Le sarcome synovial est une tumeur mésenchymateuse maligne qui siège typiquement aux extrémités. Sa localisation dans la région de la tête et du cou, en particulier dans les sinus paranasaux, est extrêmement rare.

Nous rapportons ici un cas de sarcome synovial primitif du sinus ethmoïdal chez une femme de 36 ans et faisons une revue de la littérature sur le sarcome synovial du sinus ethmoïdal. L’histopathologie a été essentielle pour confirmer le diagnostic. Une exérèse de la tumeur sous endoscopie a été réalisée, suivie d’une radiothérapie postopératoire.

À notre connaissance, seuls 2 cas de sarcome synovial du sinus ethmoïdal ont été rapportés dans la littérature anglophone à ce jour. Bien que le sarcome synovial touche rarement les sinus paranasaux, il doit être inclus dans le diagnostic différentiel des tumeurs de ces sinus. La modalité thérapeutique reconnue est une exérèse locale large suivie d’une radiothérapie postopératoire.