La fibrose rétropéritonale est une affection rare caractérisée par le développement de tissu fibreux au niveau du rétropéritoine enserrant parfois les uretères aboutissant à une uropathie obstructive. La forme bénigne idiopathique isolée ou associée à d’autres localisations s’intègre actuellement dans la cadre d’une maladie immunologique appelée « maladie des IgG4 ». Son diagnostic repose sur l’élévation sérique des IgG4, le contexte clinique, l’aspect en imagerie en coupes et dans certains cas le recours à l’analyse anatomopathologique. Des localisations isolées atypiques sont possibles. Le diagnostic différentiel comprend principalement le lymphome et la carcinose rétropéritonale.

Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease characterized by a fibrous reaction that takes place in the peri–aortic retroperitoneum and can entrapped the ureters causing an obstructive uropathy. Idiopathic form is an immune- mediated disease isolated or associated with other localizations renamed as IgG4-related disease. Diagnosis is based on raised serum IgG4, clinical, radiological and in certain cases the histopathological findings. Atypical localizations can occur. Differential diagnosis mainly includes lymphoma and malignant retroperioneal fibrosis which is a metastatic extension of a carcinoma.