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Muqueuse naso-sinusienne et mucoviscidose - 06/05/19

Sinus mucosa and cystic fibrosis

Doi : 10.1016/j.banm.2019.03.005 
V. Prulière-Escabasse
 Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil, 40 avenue de Verdun 94000 Créteil, Université Paris Est Créteil 

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Résumé

L’épithélium nasal assure le rôle de filtre des voies aériennes inférieures grâce au drainage mucociliaire dont l’efficacité dépend des transports ioniques trans-épithéliaux qui régulent l’hydratation du liquide de surface recouvrant les cellules ciliées. Dans la mucoviscidose, les mutations du gène CFTR, codant pour une protéine membranaire responsable de la sécrétion d’ions chlorure, conduisent à la déshydratation du liquide périciliaire de surface, ce qui impacte le mucus et provoque inflammation et infection des sinus aux poumons. La mise en évidence de l’infection sinusienne dans la mucoviscidose est capitale dès le plus jeune âge afin de retarder l’infection pulmonaire. Une prise en charge médico-chirurgicale est nécessaire y compris chez le patient greffé pulmonaire où les sinus sont la source de l’infection des greffons. La muqueuse sinusienne est aujourd’hui proposée comme un outil de médecine personnalisée afin de tester ex vivo dans des cultures primaires issues de brossage nasal de nouveaux traitements modulateurs du défaut de fonction de CFTR.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Summary

Nasal epithelium acts as a filter of the lower airways through mucociliary drainage whose effectiveness depends on transepithelial ion transport that regulates the hydration of the surface liquid covering ciliated cells. In cystic fibrosis, mutations in the CFTR gene, encoding a membrane protein responsible for the flow of chloride ions, leads to dehydration of the periciliary surface liquid that affects the mucus, source of inflammation and infection from sinuses to lung. The detection of sinus infection in cystic fibrosis at an early age is crucial to delay pulmonary infection. Medico-surgical management is necessary, including in the pulmonary transplant patient where the sinuses are the source of the graft infection. The sinus mucosa is now proposed as a personalized medicine tool to test ex vivo new modulatory treatments for defective CFTR function in primary cultures from nasal brushing.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Mucoviscidose, Sinusite chronique, Brossage nasal

Keywords : Cystic Fibrosis, Chronic sinusitis, Nasal brushing


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