Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) regroupent un ensemble hétérogène de maladies caractérisées par un processus diffus inflammatoire et/ou fibrosant [1Travis W.D., e al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias Am J Respir Crit Care Med 2013 ;  188 : 733-748 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Certains patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante, peuvent développer un phénotype à évolution progressive similaire à celui observé dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), ces pathologies étant regroupées sous le terme de pneumopathie interstitielle diffuse à forme progressive (PID-FP) [2Cottin V., e al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases Eur Respir Rev 2018 ;  27 : [180076].

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’objectif de cette étude est de développer des algorithmes pour identifier les patients avec PID-FP non-FPI afin de décrire l’épidémiologie, et le fardeau global de ces maladies en France.

Un algorithme basés sur la CIM-10, et reposant sur des algorithmes américains, a été développé en France afin de sélectionner entre le 01/01/2010 et le 31/12/2017 les cas prévalents et incidents de PID-FP non-FPI au sein du Système national des données de santé (SNDS). Un algorithme sera aussi développé à partir de la cohorte clinique de patients avec PID-FP non-FPI suivis par le Centre national de référence des maladies pulmonaires rares de Lyon.

Un premier algorithme a été développé pour extraire les séjours des patients atteints de PID-FP, basé sur la sélection de l’ensemble des séjours avec un code de diagnostic de fibrose pulmonaire puis l’exclusion des patients FPI. Les formes progressives seront enfin extraites à partir des données de demandes de remboursement pour des traitements spécifiques, de consultations chez le pneumologue, d’actes d’imagerie, d’examens de la fonction pulmonaire et/ou d’hospitalisations. La seconde approche consistera à créer un algorithme via une approche par apprentissage automatique grâce au recoupement des données du SNDS et de la cohorte clinique.

Le développement de ces deux algorithmes par des approches différentes permettra de comparer les résultats obtenus et de choisir l’approche la plus valide pour approfondir les connaissances sur ces pathologies. Cette étude permettra d’estimer le nombre de patients atteints de PID-FP non-FPI, de décrire leur parcours de soins et les coûts associés, ainsi que d’explorer la corrélation entre la capacité vitale forcée de ces patients et leur morbi-mortalité.