Les tumeurs neuroendocrines du tube digestif sont des néoplasies rares, généralement révélées par des signes digestifs ou par un syndrome tumoral abdominal. Nous rapportons dans cette observation une présentation dermatologique trompeuse, d’évolution traînante sur plusieurs années, en rapport avec une tumeur neuroendocrine du pancréas.

Une patiente âgée de 36 ans, sans antécédents particuliers, a été hospitalisée en 2012 pour suspicion de dermatite herpétiforme devant l’apparition progressive depuis 8 mois de papules érythémato-squameuses des membres inférieurs, associées un prurit localisé. La biopsie cutanée montrait initialement un aspect de prurigo et la patiente a été mise sous antihistaminiques et dermocorticoïdes. Après 2 mois, la malade était réadmise devant un tableau évocateur d’un érythème polymorphe avec des lésions en cocardes, une perlèche bilatérale et une gingivite congestive. La deuxième biopsie cutanée était en faveur d’un érythème polymorphe. En 2013, la malade était réhospitalisée en médecine interne pour une thrombophlébite de la jambe avec bonne évolution sous anticoagulants. Le tableau s’enrichissait en 2015 par des lésions vésiculo-bulleuses du tronc. Une troisième biopsie cutanée était alors en faveur d’une toxidermie bulleuse. Durant trois ans, l’évolution était marquée par des poussées entrecoupées de périodes de rémission. En 2017, on notait en plus de l’éruption habituelle, l’apparition de pustules et une quatrième biopsie était en faveur d’un psoriasis. La patiente était également devenue dépressive et son état psychique a nécessité une longue période d’arrêt de travail. En 2018, elle a présenté pour la première fois des douleurs abdominales. La TDM abdominale montrait alors un processus tumoral intraabdominal de 14cm de grand axe. L’examen histologique et immunohistochimique de la tumeur réséquée concluait à un glucagonome. Le bilan d’extension ne trouvait pas de métastases. Le diagnostic d’érythème nécrolytique migrateur en rapport avec un glucagonome était retenu à postériori et la recherche de néoplasies endocriniennes associées était négative. L’évolution, après l’exérèse de la tumeur a été favorable. La patiente n’a présenté aucune nouvelle poussée avec un recul d’une année.

L’érythème nécrolytique migrateur est une dermatose paranéoplasique hautement évocatrice de glucagonome et en serait révélateur dans 90 % des cas. Il s’agit de plaques arciformes polycycliques, pouvant être secondairement bulleuses et érosives, s’accompagnent de lésions muqueuses : glossite et chéilite et de lésions des phanères à type de dépilation. Ces manifestations seraient dues à l’hypercatabolisme azoté. Typiquement sont associés à ce tableau un amaigrissement majeur et un diabète. Notre malade avait présenté des tableaux successifs et polymorphes faisant suspecter une dermatite herpétiforme, un érythème polymorphe, une toxidermie bulleuse et un psoriasis pustuleux. L’histologie n’était pas d’une grande aide au diagnostic. Tous ces éléments avaient contribué au retard diagnostique de 6 ans avant la découverte de la tumeur pancréatique. Dans la littérature, le délai diagnostique moyen est de quatre ans. La dépression notée chez notre patiente est également expliquée par sa maladie.

À travers cette observation, nous attirons l’attention sur le polymorphisme de l’éruption cutanée qui accompagne les tumeurs endocrines.