Survenant dans le cadre d’une myélodysplasie (MDS) reconnue et traitée, la vascularite cutanée pose essentiellement le problème étiologique d’une atteinte systémique due à la MDS elle-même ou liée à un processus infectieux ou auto-immun surajoutés, ou en réaction immunoallergique aux traitements cytotoxiques. Parmi les traitements de la MDS, les imids notamment le lenalidomide, sont de plus en plus utilisés avec un recul plus important. Les réactions cutanées au lenalidomide sont diverses, mais la vascularite leucocytoclasique reste très peu décrite. Nous rapportons ici le premier cas de vascularite leucocytoclasique sous lenalidomide dans le cadre d’une MDS, confirmée histologiquement et pharmacologiquement par les critères d’imputabilité.

Une femme de 67 ans, sans antécédents particuliers, a présenté il y a quelques mois une asthénie et un fléchissement de l’état général, ayant révélé l’existence d’une anémie macrocytaire arégénérative à 8,7g/dl, et une thrombocytose à 801,000/mm³. Un diagnostic de MDS a été retenu sur le myélogramme avec au caryotype une délétion 5q isolée. La patiente a été mise sous lenalidomide, avec une bonne réponse hématologique. Après deux mois de traitement, la malade a développé des lésions prurigineuses et indolores, d’allure érythémateuse et infiltrée, associées à un purpura, au niveau des membres et du tronc. Le tout accompagné de fièvre à 38° et d’arthromyalgies. Elle présentait également un syndrome inflammatoire avec une hypergammapathie polygonale à l’éléctophorèse des protéines. Le bilan rénal était perturbé avec une protéinurie positive à 0,6g/24h et une hématurie microscopique. Le bilan hépatique était normal. Le bilan infectieux était négatif, y compris les sérologie hépatitiques et VIH. Le bilan auto-immun, notamment les AAN, les ANCA et le complément C3 et C4, était normal. La biopsie cutanée montrait une vascularite leucocytoclasique sans dépôts à l’immunofluorescence. Le scanner thoraco-abdomno-pelvien était normal. Le diagnostic suspecté était une vascullarite sous lenalidomide. Le médicament fut arrêté avec une introduction de corticoides à 1mg/k/j. Au 3^e jour du traitement, on a noté une très bonne amélioration clinique et biologique. Un rechallenge par lenalidomide à demi-dose, fut tenté un mois après la disparition de la symptomatologie. Tout le tableau est réapparu dans les 5jours suivant la prise. Les critères d’imputabilité furent retenus et le lenalidomide fut arrêté définitivement. La patiente a maintenu sa rémission hématologique malgré l’arrêt du lenalidomide avec un recul de 6 mois.

L’immunomodulation induite par le lenalidomide est probablement responsable de la survenue de phénomènes dysimmunitaires, comme la vascularite leucocytoclasique, s’agissant notamment des effets immunomodulateurs ciblant le TNF-a et le CTLA4. À notre connaissance, cette observation est le premier cas de vascularite sous lenalidomide, confirmée par les critères d’imputabilité et par histologie. Cette complication peut être sérieuse en grevant l’état du malade. Elle peut également poser des problèmes nosologiques comme dans ce cas de MDS, d’où l’importance de la faire connaître par les différents médecins prescrivant le lenalidomide.