La glomérulonéphrite à dépôts non organisés non Randall d’immunoglobuline monoclonale (PGNMID) est une gammapathie monoclonale de signification rénale de découverte récente. Elle est rare et son étiopathogénie n’est pas encore connue. Nous rapportons un nouveau cas de PGNMID associé à un myélome multiple.

Mme SC âgée de 57 ans, hypertendue, opérée pour cancer du sein gauche, pour lequel elle a reçu une chimiothérapie, une radiothérapie locorégionale et une hormonothérapie adjuvante, était admise pour bilan étiologique d’œdèmes des membres inférieurs évoluant dans un cadre d’altération de l’état général. Elle rapportait par ailleurs des épigastralgies, et un amaigrissement non chiffré. L’examen physique avait objectivé une hypertension artérielle à 150/80, des œdèmes des membresinférieurs blancs mous gardant le godet et une hématurie à trois croix à la bandelette urinaire. Le bilan biologique avait montré un syndrome inflammatoire, une insuffisance rénale aigue avec une clearance à 18,3ml/mn (MDRD), une anémie hypochrome microcytaire, un syndrome néphrotique, une protéinurie de 24H à 7,5g et une gammapathie monoclonale de type IgG kappa avec diminutiondes IgA. Le bilan phosphocalcique était sans anomalies. Au cours de l’hospitalisation, la fonction rénale de la patiente s’est rapidement dégradée avec apparition d’une oligoanurie, nécessitant le recours à des séances d’hémodialyse. La ponction sternale avait objectivé une plasmocytose à 12 %. Le diagnostic de myélome multiple symptomatique stade 3B selon Durie et Salmon a été posé. Devant le syndrome néphrotique avec insuffisance rénale, une ponction biopsie rénale (PBR) a été réalisée. La PBR avait montré une glomérulonéphrite membranoproliférative, avec à l’immunofluorescence des dépôts non organisés d’IgG, kappa et de C3, rouge congo négatifs, de localisation glomérulaire exclusive, cadrant avec une PGNMID. La cryoglobulinémie était négative. Le taux sérique de C3 était bas. Notre patiente a eu un traitement d’induction par bortézomib, dexamethasone et thalidomide, suivi d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétique. Dès les premières semaines de traitement, une amélioration de la fonction rénale et de l’albuminémie était notée, avec une réduction de la protéinurie et reprise de la diurèse. Une réponse hématologique a été objectivée au myélogramme et à l’ immunoélectrophorèse.

La PGNMID est une gammapathie monoclonale de signification rénale rare, le plus souvent constituée d’une immunoglobuline entière, IgG3 kappa.

Pour retenir le diagnostic, il faut éliminer d’abord les autres glomérulonéphrites à dépôts monoclonaux d’immunoglobulines : amylose, maladie de Randall et cryoglobulinémie. Notre patiente, aux antécédents de cancer du sein, présente une PGNMID associée à un myélomemultiple. Dans la littérature, l’association documentée de la de PGNMID avec une hémopathie maligne ou une néoplasie solide n’est pas fréquente : seulement six cas de myélome multiple associé et cinq cas de néoplasie solide associée (2 cancer du colon, 2 cancers anorectaux, un cancer du sein avec un cancer de la vessie) ont été décrits. La reprise de la diurèse de notre patiente, la normalisation de son bilan rénal et de son albuminémie ainsi que la normalisation de l’immunoéléctrophorèse et du myélogramme traduisent une rémission hématologique et rénale.

La PGNMID est une entité de découverte récente, qu’il faut évoquer devant un syndrome néphrotique. La confirmation du diagnostic repose sur la PBR. Un traitement ciblant le clone B sous-jacent, parfois non détectable par les techniques usuelles, est indispensable pour préserver le pronostic rénal.