Le syndrome de Tako Tsubo (STT) est une cardiomyopathie aiguë se manifestant comme un syndrome coronarien aigu (SCA). Il résulte d’une hypersécrétion de catécholamines qui peut être provoqué par un stress intense, soit par une pathologie sous-jacente comme le phéochromocytome. L’échographie montre une anomalie circonférentielle de la paroi du ventricule gauche avec un aspect de ballonnement apical du ventricule gauche dans sa forme typique et une coronarographie normale. Un STT peut aussi se présenter par une forme atypique de topographie non apicale et le cas des deux patientes que nous vous rapportons en sont des exemples.

Une patiente de 57 ans, suivi pour une neurofibromatose de type 1 et un incidentalome surrénalien gauche de découverte récente est hospitalisé pour plusieurs épisodes de douleurs thoraciques lors d’évènements stressants de sa vie. La troponine et les NT-proBNP étaient normales. Un électrocardiogramme per-critique objectivait des ondes T négatives dans l’intégralité des dérivations évoquant un STT dans ce contexte d’incidentalome surrénalien. L’échographie cardiaque et L’IRM cardiaque étaient normales. Un scanner abdominal trouvait un rehaussement homogène de la surrénale gauche avec un wash-out après injection d’iode avec une IRM normale des surrénales. Le dosage des dérivés méthoxylés urinaire était légèrement augmenté sur les métanephrines et les normétanephrines. La scintigraphie au MIBG montrait une hyperfixation modérée compatible avec un phéochromocytome surrénalien gauche. L’analyse histologique de la surrénalectomie gauche a montrait une prolifération tumorale positive au marquage par les anticorps anti-chromagranine A confirmant le diagnostic de phéochromocytome.

Une femme de 68 ans a présenté un épisode de douleur thoracique au moment de l’anesthésie pour une pose de prothèse de l’épaule droite. L’électrocardiogramme montrait sus décalage discret en avL et un sous décalage en inférolatéral. L’échographie cardiaque retrouvait une hypokinésie antéroseptale et inféroseptale. La coronarographie était subnormale. L’IRM cardiaque objectivait une FEVG à 47 % avec akinésie septomédiane et antéromédiane, et un hypersignal T2 diffus septal, antérieur et antérolatéral avec un retard perfusionnel sous endocardique septomédian. Le diagnostic de SCA ST+avec IRM en faveur d’un STT de forme médiane a été retenu.

Un an plus tard, elle récidivait d’un autre SCA avec troponine à 871ng/L compliqué d’un choc cardiogénique. L’ECG montrait un sus-décalage discret en AVL et un sous-décalage en inféro-latéral. L’échographie cardiaque montrait une dysfonction systolique atypique avec hyperkinésie de la pointe du ventricule gauche et un aspect en as de pique en bi-plan. La coronarographie était normale, il était porté le diagnostic de STT basal-médian donc de forme inversé. À l’interrogatoire elle rapportait des céphalées et des palpitations depuis 4 mois. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien réalisé retrouvait un syndrome de masse surrénalien bilatéral. Le dosage des dérivés méthoxylés urinaires était en faveur d’un phéochromocytome, avec des métanéphrines à 10,89μmol/24heures (normale entre 0,20 et 1) et des normétanéphrines était à 3,65μmol/24heures (normale entre 0,40 et 2,10). La scintigraphie au MIBG montrait une hyperfixation en regard de la surrénale droite. L’analyse de la pièce de surrénalectomie droite confirmait le diagnostic de phéochromocytome.

Le phéochromocytome est une maladie qui peut se compliquer de cardiomyopathies multiples. Les STT représentent 30 à 40 % de ces cardiomyopathies [1Y-Hassan S, et al. Am J Cardiol. 2016 Jun 1;117(11):1836-44.

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2R. Zhang et al. Int J Cardiol (2017).249:319-23.

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les STT induit par un phéochromocytome sont de topographie inversée dans un tiers des cas contre 2,2 % des STT tout venant. La topographie globale (basal, apical et médian) peut être présente dans 20 % des STT liés au phéochromocytome contre 0 % dans les STT tout venant. [3Templin, e al. Clinical features and outcomes of takotsubo (stress) cardiomyopathy N Engl J Med 2015 ;  373 : 929e938

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Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] Dans ce contexte un taux de récidive est significativement plus élevé que dans les STT tout venant (17,7 % contre 3,26 %) et se compliquent plus souvent de choc cardiogénique (34,6 % contre 9,9 %) [3Templin, e al. Clinical features and outcomes of takotsubo (stress) cardiomyopathy N Engl J Med 2015 ;  373 : 929e938

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Le syndrome de Tako Tsubo peut être la manifestation initiale d’un phéochromocytome. Une topographie inversée, une forme compliquée d’un choc cardiogénique ou la récidive d’un STT doivent faire évoquer un phéochromocytome associé.