El síndrome antifosfolipídico (SAF) se define por la asociación de manifestaciones tromboembólicas u obstétricas y anticuerpos antifosfolipídicos (anticoagulantes circulantes lúpicos, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti-β2-GPI [anti-β2-glucoproteína de tipo I]), detectables en al menos dos muestras separadas más de 12 semanas. Las trombosis arteriales o venosas son especialmente frecuentes, pero son posibles otras manifestaciones, en particular cutáneas, neurológicas (convulsiones y corea), hematológicas (trombocitopenia y anemia hemolítica) suprarrenales o valvulares. Las manifestaciones obstétricas pueden presentarse de manera aislada o asociada a trombosis. Cuando se produce un accidente tromboembólico, el tratamiento se basa en la anticoagulación de larga duración con antivitaminas K. En las formas obstétricas puras, se inicia un tratamiento prolongado con aspirina a dosis antiagregante plaquetaria. El tratamiento aumenta durante los embarazos en función del pasado obstétrico de la paciente, como mínimo con la introducción de una heparina de bajo peso molecular a dosis preventiva. Más raramente, el SAF puede presentarse en forma de un síndrome antifosfolipídico catastrófico (SAFC) o complicarse con un SAFC durante la evolución. El SAFC se caracteriza por la aparición simultánea de trombosis múltiples, típicas por su predominio microcirculatorio y que pueden dar lugar a un cuadro de insuficiencia multivisceral. Se trata de una urgencia diagnóstica y terapéutica. El tratamiento se basa en la anticoagulación eficaz (que se suele asociar a aspirina a dosis antiagregante plaquetaria), una corticoterapia y recambios plasmáticos y/o una perfusión de inmunoglobulinas intravenosas.