Les sarcomes de prostates sont des tumeurs rares et représentent moins de 0,1 % des tumeurs primitives prostatiques. Les sous-types anatomopathologiques sont variés et dont l'architecture microscopique est bien connue. Ils comprennent majoritairement les rhabdomyosarcomes, qui sont plus fréquents chez les enfants, et les léiomyosarcomes, qui le sont plus chez les adultes. La classification de ces tumeurs est celle de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) mise à jour en 2016. La présentation clinique typique est la survenue d'une dysurie, rapidement progressive chez un sujet jeune. Des signes d'envahissement pelvien avec hématurie, irritation vésicale ou ténesme sont fréquents car le diagnostic est souvent réalisé au stade localement avancé ou métastatique. Les examens paracliniques précisent la nature et le siège de la tumeur, ainsi que son extension locorégionale et à distance. Le bilan initial comprend une imagerie par tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne. L'apport de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne précise ces données en plus du scanner. Une échographie endorectale peut être utile en cas de sarcome prostatique localement évolué. Un dosage de prostate specific antigen (PSA) peut écarter un adénocarcinome de prostate qui est le principal diagnostic différentiel. Une biopsie est nécessaire pour confirmer le diagnostic avant toute chirurgie, dont les lames sont relues par un réseau de relecture en pathologie des sarcomes avant présentation en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée. Le traitement des sarcomes de prostate est multimodal. Chez l'enfant, le traitement repose sur une chimiothérapie d'induction (fosfamide, vincristine et actinomycine [IVA]) suivie d'un traitement local associant chirurgie et curiethérapie le plus souvent. Chez l'adulte, le traitement repose sur la chirurgie monobloc. La radiothérapie est en évaluation ainsi que la chimiothérapie dans les formes localisées. La chimiothérapie néoadjuvante se discute en RCP quand un bénéfice fonctionnel peut être obtenu par une diminution du volume tumoral. Le choix dépend du sous-type histologique, comportant le plus souvent des anthracyclines. De nouvelles molécules ciblées sur chaque sous-type de sarcome sont en cours d'évaluation. Le patient peut nécessiter une dérivation urinaire le temps du bilan et d'un éventuel traitement néoadjuvant en cas de dilatation pyélocalicielle. La chirurgie repose sur la prostatectomie totale ou cystoprostatectomie selon l'avancement tumoral local. La reconstruction vésicale par entérocystoplasie a un intérêt chez les sujets jeunes étant donné leur espérance de vie allongée. Les sarcomes sont des tumeurs radiosensibles qui font de la radiothérapie externe une thérapeutique de choix en néoadjuvant, adjuvant ou pour traiter des métastases à distance. L'Institut national du cancer (INCa) recommande que ces patients soient traités dans des centres spécialisés.