La maladie de Paget est un adénocarcinome intraépidermique touchant principalement le mamelon et plus rarement d'autres zones apocrines extramammaires (anogénitales, axillaires). Les maladies de Paget mammaire (MPM) et extramammaire (MPEM) présentent des similitudes cliniques et histologiques mais se distinguent de par leur fréquence d'association à un cancer, leur pronostic et leur prise en charge thérapeutique. La MPM est quasi constamment associée à un cancer du sein. Une mammographie, une échographie, voire une imagerie par résonance magnétique (IRM) mammaire, doivent être réalisées. Concernant la MPEM, on distingue deux types : la MPEM isolée, sans autre cancer associé, et la MPEM secondaire à un adénocarcinome (le plus souvent gynécologique, urinaire, digestif ou mammaire). Dans le second cas, le pronostic dépend du cancer associé. En cas de MPEM isolée, le pronostic est bon mais s'altère en cas d'invasion dermique, exposant aux risques de métastases. Le traitement repose principalement sur la chirurgie mais, en raison de la surface souvent étendue des lésions et des récidives fréquentes, d'autres traitements peuvent être discutés (photothérapie dynamique [PTD], radiothérapie, imiquimod).