La maladie de Behçet est une affection inflammatoire systémique, de pathogénie inconnue, dont le substratum histopathologique est une vasculite occlusive. Elle est fréquente dans les pays du bassin méditerranéen, au Moyen et en Extrême Orient. Elle est caractérisée par des ulcérations orales et génitales, une atteinte inflammatoire oculaire, des lésions cutanées, une atteinte vasculaire ainsi que de nombreuses atteintes viscérales. L’uvéite est la manifestation oculaire de loin la plus fréquente de la maladie de Behçet. Elle constitue, avec ses particularités cliniques, un critère diagnostique majeur. Il s’agit le plus souvent d’une panuvéite avec vasculite rétinienne qui évolue par poussées itératives pouvant conduire à la cécité. Le traitement de l’uvéite associée à la maladie de Behçet repose sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs conventionnels et les agents biologiques, qui constituent une avancée thérapeutique majeure ayant permis une amélioration significative du pronostic visuel des patients. La prise en charge du patient dans la globalité de ses atteintes oculaires et extraoculaires requiert une étroite collaboration entre l’ophtalmologiste et l’interniste. Une meilleure connaissance des phénomènes d’auto-inflammation et du rôle des cytokines impliquées dans la physiopathogénie de la maladie Behçet et des uvéites en général permettra d’envisager de nouvelles approches thérapeutiques mieux ciblées et plus efficaces.

Behçet's disease is a chronic multisystem disorder characterized by relapsing inflammation for which the underlying histopathology is an occlusive vasculitis. The disease has a high prevalence in the Mediterranean region, Far and Middle Eastern countries. It is clinically characterized by oral and genital ulcerations, ocular inflammatory involvement, skin lesions, vascular involvement and numerous other systemic manifestations. Uveitis is by far the most common ocular manifestation of Behçet's disease. It typically presents in the form of relapsing-remitting panuveitis with retinal vasculitis that may result in severe visual loss. Management of Behçet's uveitis relies on corticosteroid therapy, conventional immunosuppressive drugs and biological agents and requires a close collaboration between ophthalmologist and internist. A better understanding of the auto-inflammatory process and of the role of cytokines implicated in the pathogenesis of Behçet's disease will enable researchers to develop more specific and effective therapy.