La maladie associée aux IgG4 (MAG-4) est une maladie auto-immune qui déclenche une cascade inflammatoire aboutissant à une fibrose. Les critères d’évaluation sont limités et les options thérapeutiques insuffisamment explorées.

Évaluer la variation du score d’activité de la MAG-4 (IgG4-RI) dans une cohorte de patients atteints et explorer leurs traitements et résultats.

Nous avons étudié le phénotype clinique, la gravité de la maladie et la réponse au traitement dans une étude longitudinale multicentrique ambispective menée dans 14 hôpitaux en Espagne. Tous les patients remplissaient les critères de diagnostic du consensus international de 2012 sur cette maladie.

Soixante-huit patients ont été inclus, d’âge moyen 53,4 ans, avec une prédominance d’hommes. Les tissus les plus fréquemment touchés étaient le rétropéritoine (33 %), des pseudotumeurs de l’orbite (28 %) et les sinus maxillaires et paranasaux (24 %). Le score IgG4-RI était plus élevé lorsque plusieurs organes étaient atteints et avant traitement. Il diminuait après le traitement, ce qui est conforme aux taux élevés de réponse au traitement. La plupart des patients ont été traités par glucocorticoïdes (GC), chirurgie, azathioprine (AZA), mycophénolate mofétil (MMF) ou rituximab (RTX). La plupart des épisodes d’activité de la MAG-4 ont été pris en charge avec des GC seuls, des GC et une intervention chirurgicale ou des GC et de l’AZA. Les taux de réponse étaient élevés pour tous les traitements mais les rechutes et les poussées étaient fréquentes.

Le score IgG4-RI, encore en développement, est un indicateur prometteur dans la MAG-4. Les algorithmes de traitement ne sont pas clairement définis. Les GC et le RTX sont les traitements médicamenteux disponibles soutenus par le plus d’éléments probants. Il est possible que les traitements de fond antirhumatismaux jouent un rôle dans la MAG-4, justifiant de nouvelles études prospectives.