La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est une entité bien définie. Prolifération avec des cellules chevelues, les aspects morphologiques des tricholeucocytes sont faciles à identifier. Les tricholeucocytes expriment les marqueurs CD11c, CD25, CD103 et CD123. Dans 80 % des cas, une mutation BRAF^V600E est mise en évidence.

En absence de mutation BRAF^V600E, le diagnostic différentiel avec les autres proliférations à cellules chevelues peut être difficile, notamment avec la forme variante de la leucémie à tricholeuccoytes, le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate ou le lymphome splénique de la zone marginale.

Les analogues des purines (PNA) associés ou non aux anticorps anti-CD20 restent le traitement de référence de première ligne. En cas de rechute ou de résistance aux PNA, les inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, sont proposés chez les patients porteurs de la mutation. En absence de mutation BRAF^V600E, le moxetumomab-pasudotox représente une alternative intéressante.

Une discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire est dans tous les cas nécessaire. Dans les cas complexes, l’avis d’experts est souhaitable.

Hairy cell leukemia (HCL) is a well-defined entity. Proliferation with hair cells, morphological aspects of hairy cells are easy to identify. Hairy cells express markers CD11c, CD25, CD103 and CD123. In 80% of cases, a BRAFV600E mutation is highlighted.

In the absence of a BRAFV600E mutation, the differential diagnosis with other hair cell proliferations can be difficult, especially with the variant form of hairy leukemia, diffuse lymphoma of the red pulp of the spleen or splenic lymphoma of the marginal zone.

Purine analogues (PNA) with or without anti-CD20 antibodies remain the first-line reference treatment. In case of relapse or resistance to PNA, BRAF inhibitors, with or without MEK inhibitors, are proposed in patients with the mutation. In the absence of BRAFV600E mutation, moxetumomab-pasudotox represents an interesting alternative.

A multidisciplinary discussion is always necessary. In complex cases, expert advice is desirable.