Les anomalies congénitales des artères pulmonaires sont fréquentes et généralement associées à d'autres malformations cardiaques. Les anomalies isolées des artères pulmonaires sont en majorité des sténoses. Les sténoses artérielles pulmonaires (infundibulum, valve, tronc ou branches pulmonaires) représentent à elles seules 7 à 9 % des cardiopathies et 90 % sont des sténoses valvulaires. Les autres anomalies sont rares, il s'agit d'anomalies de trajet, d'implantation ou de développement des artères pulmonaires. Dans cela, on peut retrouver les hypoplasies ou sténoses supravalvulaires pulmonaires, les agénésies d'une des deux artères pulmonaires, l'artère pulmonaire gauche naissant de l'artère pulmonaire droite avec un trajet rétrotrachéal (aussi appelées sling de l'artère pulmonaire gauche), les artères pulmonaires droites ou gauches naissant de l'aorte (aussi appelées hémitroncus). Ces anomalies peuvent être associées à des anomalies génétiques ou syndromiques qu'il est important de diagnostiquer. Les principales sont le syndrome de Noonan, le syndrome d'Alagille, le syndrome de Williams-Beuren et les mutations de l'élastine.