La dermatomiositis (DM) es una enfermedad minoritaria de tipo inflamatorio que comporta una afectación cutánea constante y una afectación muscular inconstante que predomina en las cinturas. La DM plantea problemas diagnósticos, nosológicos y terapéuticos. Si bien la sintomatología muscular, con afectación predominante de las cinturas, es similar en la DM y en la polimiositis (PM), existen diferencias clínicas, histológicas y fisiopatológicas entre ambas entidades. Además, el riesgo de cáncer, que se incrementa con bastante claridad en la DM, aumenta poco o nada en la PM. El descubrimiento, en los últimos 20 años, de numerosos autoanticuerpos asociados a las miositis ha hecho que su clasificación sea más compleja. Se exponen en este artículo las diversas formas clínicas de DM (juvenil, amiopática, asociada a cáncer, asociada a conectivitis, síndrome antisintetasa), las complicaciones y las posibilidades terapéuticas.