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Osseous sarcoidosis: A multicenter retrospective case-control study of 48 patients - 15/11/19

Doi : 10.1016/j.jbspin.2019.07.009 
Imen Ben Hassine a, d, 1, Christopher Rein e, 1, Cloé Comarmond a, b, c, d, 1, Camille Glanowski f, Nathalie Saidenberg-Kermanac’h g, Benoît Meunier h, Nicolas Schleinitz h, Noémie Chanson i, Karim Sacré i, Marc Scherlinger j, Christophe Richez j, Sandrine Hirschi k, Matthieu Groh l, Hervé Devilliers m, Philip Bielefeld m, David Saadoun a, b, c, d, Catherine Chapelon-Abric d, Laurent Arnaud n, 2, Patrice Cacoub a, b, c, d, 2,
a Sorbonne Universités, UPMC Univ Paris 06, UMR 7211, and Inflammation-Immunopathology-Biotherapy Department (DHU i2B), 75005 Paris, France 
b INSERM, UMR_S 959, 75013 Paris, France 
c CNRS, FRE3632, 75005 Paris, France 
d AP–HP, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, 75013 Paris, France 
e Service de Médecine Interne et Rhumatologie, HIA Legouest, Metz, France 
f Hôpital d’instruction des armées de Bégin, Saint-Mandé, France 
g AP-HP, Groupe Hospitalier Avicenne-Jean Verdier-René Muret, Service de Rhumatologie, et Sorbonne Paris Cité, Université Paris 13, INSERM U1125, Bobigny, France 
h Service de Médecine Interne, CHU La Timone, Aix-Marseille Université, Marseille, France 
i Service de Médecine Interne, CHU Bichat, Paris, France 
j Service de Rhumatologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 
k Service de Pneumologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France 
l Service de Médecine Interne, CH Foch, Suresnes, France 
m Service de Médecine Interne, CHU Dijon Bourgogne, Dijon, France 
n Service de Rhumatologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Centre de Référence RESO, INSERM UMR-S1109, Université de Strasbourg, 67000 Strasbourg, France 

Corresponding author. Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Hôpital La Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France.Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Hôpital La Pitié-Salpêtrière47-83, boulevard de l’HôpitalParis cedex 1375651France

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Highlights

Osseous sarcoidosis is frequently asymptomatic and incidentally detects in half of the patients.
Patients with osseous sarcoidosis have higher rates of thoracic and extra-thoracic lymph nodes, pulmonary and cutaneous involvement, and hypercalcemia.
Therapeutic response to corticosteroids is good in combination with methotrexate or hydroxychloroquin.

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Abstract

Objective

To describe the clinical presentation, distribution of lesions, treatment, and outcomes of osseous sarcoidosis.

Methods

A French retrospective multicenter study of patients with biopsy-proven sarcoidosis analyzed patients with 1) a biopsy-proven granuloma without caseous necrosis, and either 2) osseous clinical manifestations, or 3) abnormal osseous imaging. Sarcoidosis patients with osseous involvement (cases) were compared with 264 age- and sex-matched sarcoidosis patients with no osseous manifestations (controls).

Results

In the osseous sarcoidosis group (n=88), forty-two (48%) patients had osseous-related symptoms involving the axial (69%) and/or appendicular (58%) skeleton. On imaging, the most commonly affected bones were in the spine (52%), pelvis (42%), hands (22%) and femur (19%). Compared with controls, cases had higher rates of mediastinal (93% vs. 47%) and extra-thoracic lymph node involvement (66% vs. 21%), pulmonary (90% vs. 65%) and cutaneous involvement (44% vs. 23%) (all P<0.0001), and hypercalcemia (8.5% vs. 2%, P=0.014). Spleen/liver and gastrointestinal involvement were less frequent in the osseous sarcoidosis group (29% vs. 45%, and 1% vs. 17%, respectively, P<0.0001). Response rates to with glucocorticoids alone, glucocorticoids plus methotrexate or glucocorticoids plus hydroxychloroquine were 23/44 (52%), 9/13 (69%) and 4/6 (67%), respectively.

Conclusion

In patients with osseous sarcoidosis the spine and pelvis were the most commonly affected bones. Compared with controls, cases with osseous sarcoidosis have higher rates of thoracic and extra-thoracic lymph node involvement, pulmonary and cutaneous involvement, and hypercalcemia. Most patients with osseous sarcoidosis had a good response to glucocorticoids in combination with methotrexate or hydroxychloroquine.

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Keywords : Sarcoidosis, Osseous manifestations, Bone involvement


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