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Riassunto

Le myélome multiple ou maladie de Kahler est une hémopathie maligne caractérisée par le développement d'un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle hématopoïétique. Il peut être précédé d'un état « prémyélomateux » nommé dysglobulinémie monoclonale d'origine indéterminée (ou d'apparence bénigne). Les connaissances physiopathologiques progressent. Outre le rôle bien établi de l'interleukine 6 (IL 6) dans la croissance des plasmocytes tumoraux, on connaît mieux les rapports entre les cellules malignes et l'environnement tumoral, les facteurs impliqués dans l'hyperrésorption osseuse ostéoclastique responsable des lésions osseuses (système ostéoprotégérine / RANK/ RANKL ; MIP-1α) et les événements oncogéniques participant à la progression de la tumeur. Le myélome multiple atteint le plus souvent le sujet âgé, et les manifestations osseuses (douleurs, fractures pathologiques) dominent fréquemment le tableau clinique. Le diagnostic est facile, sur l'association d'une plasmocytose médullaire excessive, d'une immunoglobuline monoclonale sérique et/ou urinaire et de lésions osseuses lytiques. La β2-microglobuline sérique et certaines anomalies cytogénétiques des plasmocytes malins (délétion du chromosome 13, translocation t(4;14)(p16;q32), hypodiploïdie) constituent les facteurs pronostiques essentiels. Dans un proche avenir, l'analyse du transcriptome des cellules tumorales permettra vraisemblablement de définir divers profils de myélomes de pronostic différent. Les complications majeures sont l'infection, l'insuffisance rénale et les complications osseuses et ostéoneurologiques. Le traitement symptomatique est essentiel. Les patients les plus jeunes (≤ 65 ans) font habituellement l'objet d'un traitement intensif avec autogreffe de cellules souches du sang périphérique, alors que pour les patients plus âgés, la chimiothérapie melphalan-prednisone reste la référence. Les bisphosphonates sont associés à la chimiothérapie. Le thalidomide est également devenu un médicament important du myélome multiple et certains analogues du thalidomide sont prometteurs, de même que les inhibiteurs du protéasome.

Parole chiave : myélome multiple, oncogenèse, cytokines, autogreffe, bisphosphonate, thalidomide

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