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Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis - 09/01/20

Doi : 10.1016/j.jaad.2019.06.1309 
Madeline E. DeWane, BA a, Reid Waldman, MD b, Jun Lu, MD b,
a University of Connecticut School of Medicine, Farmington, Connecticut 
b University of Connecticut Department of Dermatology, Farmington, Connecticut 

Reprint requests: Jun Lu, MD, Department of Dermatology, University of Connecticut, 21 South Rd, Farmington, CT 06032.Department of DermatologyUniversity of Connecticut21 South RdFarmingtonCT06032

Abstract

Dermatomyositis (DM) is an idiopathic inflammatory myopathy that is clinically heterogeneous and that can be difficult to diagnose. Cutaneous manifestations sometimes vary and may or may not parallel myositis and systemic involvement in time course or severity. Recent developments in our understanding of myositis-specific antibodies have the potential to change the diagnostic landscape of DM for dermatologists. Although phenotypic overlap exists, anti-Mi2, -MDA5, -NXP2, -TIF1, and -SAE antibodies may be correlated with distinct DM subtypes in terms of cutaneous manifestations, systemic involvement, and malignancy risk. This review highlights new findings on the DM-specific myositis-specific antibodies and their clinical associations in both adults and children.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Key words : amyopathic dermatomyositis, dermatomyositis, juvenile dermatomyositis, idiopathic inflammatory myopathy, interstitial lung disease, malignancy-associated dermatomyositis, Mi2, MDA5, myositis-specific antibodies, NXP2, SAE, TIF1

Abbreviations used : CADM, CAJDM, DM, IFN, IIM, ILD, JDM, MDA5, MSA, NXP2, RP-ILD


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None disclosed.
 Date of release: February 2020
 Expiration date: February 2023


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Vol 82 - N° 2

P. 267-281 - febbraio 2020 Ritorno al numero
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