La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie inflammatoire, multi-systémique rare dont les causes sont encore inconnues. Nous ne disposons actuellement d’aucun score de mesure permettant d’évaluer et de surveiller les lésions chez les patients porteurs de cette pathologie. Notre objectif principal était d’élaborer un outil de mesure concernant le damage au cours de la polychondrite atrophiante, le Relapsing Polychondritis Damage Index (RPDAM).

Nous avons réalisé une étude internationale multicentrique par méthode Delphi en 4 tours durant laquelle des experts ont été invités à évaluer la pertinence des items liés au damage dans la PCA (141 items ont été obtenus à partir d’une revue de la littérature et 12 ont été proposés par les experts), en utilisant l’échelle de Likert. La sélection des items pour chacun des tours suivants était basée sur la cotation médiane attribuée à chaque item.

Vingt-quatre experts de 11 nationalités différentes ont participé au premier tour et 22 aux 3 tours suivants. Parmi les 153 items initiaux liés au damage, 44 ont été sélectionnés durant le tour 1, 30 durant le tour 2 et 16 durant le tour 3. Au cours de la 4^e étape, nous avons affiné le score à un total de 17 items concernant les atteintes cartilagineuses auriculaires, nasales, laryngo-trachéo-bronchiques et les manifestations ophtalmologiques, respiratoires, cardiovasculaires et hématologiques ainsi que les effets secondaires liés au traitement.

Nous avons développé, par consensus international, un score lésionnel d’évaluer chez les patients souffrant de PCA. Après validation, le score RPDAM contribuera à améliorer la prise en charge des patients souffrant de cette pathologie rare mais également à standardiser le recueil de données pour de prochains essais cliniques.