Un rappel physiopathologique de la respiration permet de comprendre comment un patient atteint de maladie neuromusculaire peut avoir des symptômes respiratoires et quel peut être l'impact des thérapeutiques proposées. Une atteinte des muscles de l'inspiration, notamment du diaphragme, donne un syndrome restrictif et des troubles précoces du sommeil. Il faut réaliser des examens précis mais simples pour l'évaluer, ce d'autant qu'une ventilation mécanique est un moyen parfaitement efficace pour pallier cette atteinte. Une atteinte des muscles expiratoires a des conséquences, souvent négligées, sur la possibilité de se désencombrer et de parler. L'évaluation est là aussi utile car il existe des possibilités mécaniques pour pallier ces incapacités. Enfin, il ne faut pas négliger l'atteinte de la déglutition qui peut avoir des conséquences dramatiques sur le poumon, ainsi que les maladies thromboemboliques chez ces patients aux nombreux facteurs de risque cumulés. Les outils d'évaluation des conséquences respiratoires des maladies neuromusculaires et les différentes thérapeutiques sont présentés de manière exhaustive dans ce texte. Ces outils doivent être accessibles à tout patient atteint d'une maladie neuromusculaire. Le pneumologue doit ainsi faire partie intégrante de la prise en charge multidisciplinaire d'un patient atteint de maladie neuromusculaire.