Les paragangliomes cervicaux sont des tumeurs rares (moins de 0,01 % des tumeurs humaines), certaines formes sont d'allure sporadique alors que d'autres sont héréditaires. Les formes héréditaires sont liées à une mutation du gène qui code pour la succinate déshydrogénase, enzyme importante du cycle de Krebs. La compréhension de la physiopathologie de ces tumeurs a permis d'élaborer un modèle tumoral original. Le diagnostic doit être établi grâce aux moyens d'imagerie moderne associant tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM) et imagerie fonctionnelle. Leur prise en charge est médico-chirurgicale. Elle doit être pluridisciplinaire, associant généticiens, chirurgiens, endocrinologues et radiothérapeutes. La chirurgie d'exérèse est le seul traitement radical, mais les séquelles peuvent être importantes. La radiothérapie est une alternative, l'abstention thérapeutique et la surveillance peuvent aussi être envisagées.