L'otite chronique cholestéatomateuse se définit par la présence d'épiderme au sein de l'oreille moyenne doué d'un potentiel de desquamation, de migration et d'érosion. Congénital ou acquis, le cholestéatome est associé à un fort risque de complications en l'absence de traitement : surdité, vertiges, paralysie faciale périphérique, voire méningite et abcès cérébraux. Le diagnostic est principalement clinique, et repose sur la mise en évidence à l'examen otoscopique de squames épidermiques dans l'oreille moyenne. Le traitement est l'exérèse chirurgicale. Il consiste à réséquer le cholestéatome, puis à assurer le plus souvent une reconstruction de l'oreille. Mais l'agressivité reste importante, particulièrement chez l'enfant, avec des taux de récidives élevés, jusqu'à 40 %. Il existe deux types d'intervention en fonction de la conservation (ou de la reconstruction) ou non du conduit osseux : techniques fermées (canal wall up procedure) ; techniques ouvertes ou cavités d'évidement (canal wall down procedure). Le choix de la technique et de la voie d'abord utilisée dépend de la localisation et de l'extension du cholestéatome. L'utilisation de l'endoscopie peut permettre un contrôle accru selon certains auteurs ou l'utilisation de voies moins invasives. Un comblement de la mastoïde ou de l'attique peut être réalisé, à l'aide de biomatériaux le plus souvent. La tomodensitométrie est indispensable pour le bilan d'extension préopératoire. L'imagerie par résonance magnétique permet d'aider au diagnostic différentiel si nécessaire, puis de dépister des cholestéatomes résiduels ou récidivants lors du suivi. La surveillance clinique et radiologique à long terme est indispensable.