La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepidérmico que afecta principalmente al pezón y, más raramente, a las zonas apocrinas extramamarias (anogenitales, axilares). Las enfermedades de Paget mamaria (EPM) y la extramamaria (EPEM) presentan similitudes clínicas e histológicas, pero se distinguen por la frecuencia de asociación a un cáncer, el pronóstico y el tratamiento. La EPM casi constantemente se asocia a un cáncer de mama. Deben realizarse una mamografía, una ecografía e incluso una resonancia magnética (RM) mamaria. En cuando a la EPEM, se distinguen dos tipos; la EPEM aislada, sin otro cáncer asociado, y la EPEM secundaria a un adenocarcinoma (casi siempre ginecológico, urinario, digestivo o mamario). En el segundo caso, el pronóstico depende del cáncer asociado. En caso de EPEM aislada, el pronóstico es bueno, pero se altera en caso de invasión dérmica, que expone al riesgo de metástasis. El tratamiento se basa principalmente en la cirugía, pero, a causa de la superficie a menudo amplia de las lesiones y de las recidivas frecuentes, pueden discutirse otros tratamientos (fototerapia dinámica [FTD], radioterapia, imiquimod).