Las vasculitis sistémicas son enfermedades inflamatorias asociadas a una inflamación de los vasos. En pediatría, aunque pueden afectarse todos los tipos de vasos, existen algunas formas específicas del niño. En este sentido, las dos vasculitis pediátricas primarias más frecuentes son la vasculitis por inmunoglobulinas A (VIgA), antiguamente llamada púrpura reumatoidea (PR), y la enfermedad de Kawasaki (EK). El pronóstico a corto plazo de la VIgA depende de la afectación digestiva y renal de la enfermedad, mientras que el pronóstico a largo plazo es el de la afectación renal, que puede ser diferida y asintomática. Por ello, la buena comprensión de la vigilancia de la tira urinaria por los padres a largo plazo es esencial. La morbilidad y la mortalidad de la EK, por su parte, tienen relación con la afectación cardíaca subaguda, cuya incidencia disminuye claramente con un diagnóstico precoz y la administración rápida de inmunoglobulinas intravenosas. Se han descrito otras vasculitis menos frecuentes, como las vasculitis por ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los polimorfonucleares neutrófilos), la poliarteritis nudosa (PAN), la enfermedad de Takayasu (ET), la enfermedad de Behçet (EB) o también la vasculitis crioglobulinémica. Se han identificado vasculitis monogénicas mucho más raras. Estas últimas deben sospecharse ante la edad joven de los pacientes, la historia familiar y ciertas características clínicas. El diagnóstico genético de una vasculitis monogénica es esencial para poder aportar al paciente y a su familia un consejo genético adecuado.