El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad sistémica autoinmunitaria que se caracteriza principalmente por una lesión inflamatoria de las glándulas salivales y lacrimales que provoca un síndrome de sequedad ocular y bucal, pero que también puede afectar a múltiples órganos. A veces puede estar asociado con otra enfermedad sistémica; en este caso, se denomina síndrome de Sjögren secundario, término que, sin embargo, se discute en la medida en que, si la asociación es verdadera, el síndrome de Sjögren no es más secundario a otra enfermedad autoinmunitaria que la enfermedad autoinmunitaria es secundaria al síndrome. Una de sus complicaciones más graves es la aparición de un linfoma, con mayor frecuencia del tipo de linfoma no Hodgkin B de bajo grado como los linfomas MALT (tejido linfático asociado a la mucosa). Se estima que la prevalencia del síndrome de Sjögren primario se sitúa entre el 0,02-0,1%, con un marcado predominio femenino (90% de mujeres) y un pico de incidencia alrededor de los 55 años de edad. Su fisiopatología es compleja e involucra factores genéticos, ambientales e inmunológicos, con un lugar central atribuido a los linfocitos B. El diagnóstico se basa en los criterios de clasificación ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) publicados en 2016, que a menudo se utilizan como criterios de diagnóstico en la práctica. Se han desarrollado y validado escalas específicas que evalúan la intensidad de los síntomas y la actividad sistémica de la enfermedad. El tratamiento de las formas no sistémicas es esencialmente sintomático, con sustitutos de lágrimas y saliva o medicamentos que estimulan su producción, y el tratamiento de las complicaciones sistémicas se basa en corticoterapia e inmunosupresores. No se ha demostrado que ningún tratamiento inmunomodulador de base sea eficaz para modificar el curso de la enfermedad y mejorar los síntomas. La aparición de las bioterapias promete un progreso terapéutico en los próximos años. En la actualidad se están realizando numerosos ensayos clínicos, en los que se evalúan en particular los tratamientos desarrollados específicamente para esta indicación y se modulan muchas vías fisiopatológicas distintas.