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Insuffisance cardiaque à haut débit secondaire à une malformation artério-veineuse pelvienne - 31/10/20

Doi : 10.1016/j.ancard.2020.09.020 
C. Monnin 1, , B. Guillon 1, P. Costa 2
1 Service de Cardiologie, CHU Jean Minjoz Besancon 25000 
2 Service de Médecine Vasculaire, CHU Jean Minjoz Besancon 25000 

Auteur correspondant.

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Riassunto

Background

L’insuffisance cardiaque à haut débit (ICHD) se définit par un index cardiaque à 4L/min/m2 associé à des symptômes d’insuffisance cardiaque [1]. Les causes les plus communes sont l’obésité, la cirrhose hépatique, les pathologies pulmonaires chroniques, les syndromes myéloprolifératifs et les shunts extra cardiaques qui représentent à eux seuls 22 % des cas [1]. Ces shunts sont de différentes natures : fistules artério-veineuses artificielles de dialyse ou post-traumatiques, shunts pulmonaires de la maladie de Rendu Osler, shunt arterio-porte consécutifs à un hémangiome hépatique, ou encore les malformations atério-veineuse (MAV) abdomino-pelviennes.

Cas clinique

Nous rapportons le cas d’une femme de 44 ans qui présente une MAV pelvienne gauche découverte fortuitement en 2017 à l’occasion d’une grossesse. Après échec d’un traitement endovasculaire, la patiente asymptomatique est alors perdue de vue. Elle consulte 3 ans plus tard pour dyspnée d’effort progressive évoluant depuis 6 mois au stade NYHA III. L’examen clinique révèle un souffle systolique diffus à 3/6 sans signe d’insuffisance cardiaque gauche ou droite. Le bilan biologique montre une TSH normale, Hémoglobine à 13g/dL, BHCG négatif, BNP à 100pg/ml. L’ECG est normal. L’échographie cardiaque met en évidence une dilatation ventriculaire gauche avec DTDVG mesuré à 64mm (Fig. 1), FEVG conservée, Débit cardiaque échographique mesuré à 13L/min sur le flux d’ITV sous aortique, absence de valvulopathie, les PAPS sont estimées à 45mmHg. Ces données sont confirmées par un cathétérisme cardiaque droit montrant un hyperdébit à 15,76L/min selon la méthode de Fick soit Index cardiaque à 8,4L/min/m2, associé à une hypertension pulmonaire post-capillaire non disproportionnée (RVP à 1UW) avec PAPm à 34mmHg et PAPO à 19mmHg. Les oxymétries étagées éliminent un shunt intra-cardiaque. Un nouvel angioscanner abdomino-pelvien retrouve une volumineuse MAV de près de 9cm de grand axe (Fig. 2, Fig. 3). L’échographie doppler confirme la présence d’un hyperdébit au niveau de la MAV (Fig. 4). Après deux échecs de fermeture de MAV par procédures endovasculaires, et la persistance de la symptomatologie ainsi que de l’hyperdébit échographique, la patiente a été adressée à un centre spécialisé parisien.

Discussion

Les shunts extra cardiaques constituent la 3e cause d’ICHD. La baisse des résistances vasculaires systémiques est au centre du processus physiopathologique et est aussi corrélée au mauvais pronostic de l’ICHD. Les shunts sont par ailleurs associés à une mortalité plus importante que les autres causes d’ICHD [1]. Les MAV pelviennes sporadiques sont rares et se manifestent le plus souvent par des signes d’insuffisance cardiaque [2]. La fermeture de ces shunts est le traitement curatif de l’ICHD. Peu d’hyperdébit de cette ampleur ont été décrits dans la littérature [1].

Conclusion

Les shunts extra cardiaques représentent une cause importante d’ICHD dont le pronostic est plus sévère. Certains de ces shunts comme les MAV pelvienne sont accessibles à un traitement de fermeture curateur de l’ICHD.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Malformation arterio-veineuse, Insuffisance cardiaque à haut débit


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Vol 69 - N° 5

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