Las enfermedades ampollosas conforman un grupo de afecciones numerosas y heterogéneas que tienen en común una lesión elemental: la ampolla. Ésta se produce por necrosis queratinocítica o alteración de los sistemas de unión de la piel. Existen muchos mecanismos que pueden alterar estos sistemas de unión. Como etiologías más frecuentes predominan, en adultos, las enfermedades ampollosas autoinmunitarias y las toxidermias ampollosas, y, en niños, las causas infecciosas y genéticas. Es importante saber reconocer las formas graves que pueden comprometer el pronóstico vital o funcional, así como conocer la semiología y las exploraciones complementarias que permiten establecer un diagnóstico preciso e instaurar un tratamiento adecuado.