Los síndromes mielodisplásicos representan un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan sobre todo a las personas ancianas, caracterizadas por una hematopoyesis ineficaz que da lugar a citopenias sanguíneas y por una evolución frecuente hacia la leucemia mieloide aguda. En los últimos años, el mayor conocimiento de la fisiopatología de los síndromes mielodisplásicos ha permitido definir mejor el pronóstico de las diversas entidades y ha dado lugar a avances terapéuticos que mejoran la supervivencia de los pacientes. De forma esquemática, las opciones de tratamiento se definen de acuerdo con el riesgo pronóstico basado en el International Prognostic Scoring System (IPSS) y más recientemente en el IPSS revisado (IPSS-R). En el caso de las formas de bajo riesgo, el objetivo del tratamiento es corregir las citopenias y sus consecuencias con una mejora de la calidad de vida. Los síndromes mielodisplásicos con una deleción 5q forman una entidad por derecho propio y se caracterizan por la sensibilidad a la lenalidomida. En las formas de alto riesgo, el trasplante de células madre hematopoyéticas sigue siendo el único tratamiento curativo. En otros casos, los agentes desmetilantes siguen siendo el tratamiento de referencia, destinado a mejorar y estabilizar la enfermedad, y a retrasar la transformación en leucemia aguda. La búsqueda de nuevas opciones de tratamiento combinado está en curso.