La vascularite à IgA (IgAV) est une vascularite des petits vaisseaux se caractérisant par des dépôts de complexes immuns. Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), parmi lesquels on retrouve la maladie de Crohn (MC) et la rectocolite hémorragique (RCH), sont les pathologies inflammatoires digestives les plus fréquentes. L’association des MICI et des IgAV est peu connue. L’objectif de cette étude était de caractériser le phénotype et l’évolution des patients présentant l’association de ces deux pathologies. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude observationnelle, multicentrique, rétrospective de novembre 2018 à février 2020, incluant des patients présentant l’association d’une IgAV et d’une MICI. Le diagnostic d’IgAV devait remplir les critères de l’American College of Rheumatology, et le diagnostic de MICI était retenu selon les critères de Montréal et classé en MC ou RCH. Les données cliniques et paracliniques, les traitements et l’évolution des deux pathologies étaient collectées à partir d’un CRF standardisé.

Quarante-trois patients issus de 17 centres ont été inclus, avec une légère prédominance de MC. La population incluait 51 % d’hommes avec un âge médian au diagnostic de la MICI de 26 ans et de l’IgAV de 33 ans. La MICI précédait l’IgAV dans 88 % des cas, avec un intervalle médian de 9,2 années entre le diagnostic de MICI et d’IgAV. Les MICI avaient reçus plusieurs lignes thérapeutiques dont les corticoïdes topiques ou oraux dans 74 % des cas, l’acide 5-aminosalicylique (5-ASA) dans 61 %, les anti-TNF-alpha dans 89 %, et moins fréquemment d’autres biothérapies. L’IgAV survenait sous traitement par anti-TNF-alpha dans 74 % (adalimumab dans 54 % et infliximab dans 46 %), après un délai médian de 31,5 mois à partir de l’introduction du traitement. On notait un purpura dans 100 %, une atteinte articulaire dans 55 %, une atteinte digestive dans 30 % et une atteinte rénale dans 43 % des cas. La biopsie confirmait la présence de dépôts d’IgA chez 75 % des patients. La prise en charge thérapeutique reposait d’une part sur le traitement spécifique de la vascularite, et d’autre part sur une modification du traitement de la MICI. Soixante-dix pourcents des IgAV ont reçu un traitement spécifique, incluant une corticothérapie dans 63 %, de la colchicine dans 19 % et du cyclophosphamide dans 14 %. Aussi, lorsque qu’il était présent au moment de la vascularite, le traitement par anti-TNF-alpha était interrompu dans 54 % des cas, tandis qu’il était poursuivi dans 46 % des cas. Lorsqu’il était interrompu, l’anti-TNF-alpha était relayé par du 5-ASA, de l’ustekinumab, du vedolizumab et de l’azathioprine chez 3, 4, 3 et 5 patients, respectivement. Il n’était observé aucune rechute de la IgAV après interruption des anti-TNF-alpha, contrastant avec des rechutes ou complications de la MICI dans 33 % des cas. A l’inverse, parmi les patients ayant poursuivi l’anti-TNF alpha, on notait 23 % de rechutes de l’IgAV mais seulement 8 % de rechutes ou complications de la MICI. Enfin, le traitement par anti-TNF-alpha était réintroduit dans 33 % des cas, et se compliquait d’une rechute de la vascularite dans 50 % des cas. Après un suivi de 17,5 mois (IQR 7,2–64,4) pour l’IgAV, l’évolution de la vascularite à IgA était globalement favorable, hormis 4 patients ayant présenté des séquelles avec persistance d’une insuffisance rénale chronique dont une terminale (recours à une transplantation rénale). Deux décès furent constatés durant le suivi.

Le diagnostic de MICI précède celui de l’IgAV dans la grande majorité des cas, et le traitement par anti-TNF-alpha semble favoriser le développement de la vascularite. L’arrêt des anti-TNF-alpha est associé à l’absence de rechute de la vascularite mais un taux important de complications ou de rechutes de la MICI, contrastant avec une situation inverse en cas de poursuite.