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Epstein-Barr virus-negative inflammatory pseudotumor-like variant of follicular dendritic cell sarcoma of the liver: A case report and literature review - 16/01/21

Doi : 10.1016/j.clinre.2020.05.007 
Xi Liu a, 1, Linping Cao a, 1, Wenjie Chin a, Jun Yu a, Yuanxing Liu a, , Shusen Zheng a, b,
a Division of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery, Department of Surgery, First Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University, 310003 Hangzhou, China 
b Key Laboratory of Combined Multi-organ Transplantation, 310003 Hangzhou, China 

Corresponding author at: Division of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery, Department of Surgery, First Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University, No. 79 Qingchun Road, 310003 Hangzhou, China.Division of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery, Department of Surgery, First Affiliated Hospital, School of MedicineZhejiang University, No. 79 Qingchun RoadHangzhou310003China

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Highlights

What is already known on this subject? IPT-like variant of FDCS of the liver is very rare with only 29 cases being reported, and most of them are associated with Epstein-Barr virus involvement.
What are the new findings? We report a case of an IPT-like variant of FDCS of the liver without Epstein-Barr virus involvement. The tumor consists of proliferative spindle cells and massive inflammatory cells. Epstein-Barr virus-encoded RNA in situ hybridization is negative.
How might it impact on clinical practice in the foreseeable future? Our study indicates that Epstein-Barr virus infection is not an absolute prerequisite for a diagnosis of the IPT-like variant of FDCS.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Summary

Follicular dendritic cell sarcoma (FDCS) can be divided into the conventional type, and the inflammatory pseudotumor (IPT)-like variant type. Epstein-Barr virus (EBV) infection is considered to be closely associated with the pathogenesis of IPT-like variant of FDCS. Hepatic FDCS has an exceedingly low incidence of only 29 cases reported, with most of these tumors being classified as the IPT-like type. We report a case of an IPT-like variant of FDCS of the liver in a 61-year old man who presented with no marked symptoms. The patient underwent laparoscopic surgery for the mass and was well during a 13-month follow-up periods. The postoperative pathological examination found a proliferation of spindle cells and a diffuse infiltration of inflammatory cells within the tumor. Immunohistochemistry revealed that neoplastic cells were positive for CD23, clusterin, fascin, and PD-L1, and weakly positive for CD35, SMA, and D2-40. The infiltrating lymphocytes were strongly positive for PD1, and IgG4-positive plasma cells were less than 10 cells/high-power field. In situ hybridization for Epstein-Barr virus encoded RNA (EBER) was negative. To our knowledge, the present case is the second case of hepatic IPT-like variant of FDCS without EBV involvement, indicating that EBV infection is not an absolute prerequisite for a diagnosis of the IPT-like variant of FDCS.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Keywords : Follicular dendritic cell sarcoma, Inflammatory pseudotumor, Epstein-Barr virus, Liver

Abbreviations : FDCS, IPT, EBV, EBER, CT, IHC


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