Las histiocitosis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades raras que se caracterizan por la acumulación de histiocitos en los tejidos. Antes, se distinguían tres categorías de histiocitosis: las histiocitosis de células de Langerhans, las histiocitosis de células no Langerhans y las histiocitosis malignas. Recientemente, se ha propuesto una nueva clasificación que, entre otros, tiene en cuenta elementos clínicos, patológicos y moleculares. El objetivo de este artículo es pasar revista a las histiocitosis «idiopáticas» y/o «tumorales», así como a sus manifestaciones, en particular las cutáneas.