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Riassunto

Les cholangites sclérosantes sont caractérisées par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra- et/ou extrahépatiques. La cholangite sclérosante peut être soit primitive, c'est-à-dire de mécanisme inconnu, mais probablement dysimmunitaire, et alors souvent associée à une colite inflammatoire, soit secondaire à une cause établie de lésion biliaire (ischémie en particulier). Le diagnostic de cholangite sclérosante repose essentiellement sur les techniques d'imagerie des voies biliaires. La cholangite sclérosante réalise une maladie cholestatique chronique d'évolution très variable. Les deux risques principaux sont la constitution d'une cirrhose biliaire secondaire et la survenue d'un cholangiocarcinome de diagnostic précoce très difficile. Le seul traitement d'efficacité établie est la transplantation hépatique qui est indiquée dans les formes compliquées (sans cholangiocarcinome) ou invalidantes. Le bénéfice du traitement par l'acide ursodésoxycholique reste débattu.

Parole chiave : cholestase chronique, cirrhose biliaire secondaire, cholangiocarcinome, transplantation hépatique, acide ursodésoxycholique

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