El cordoma es un tumor raro, de origen notocordal, de crecimiento lento y localmente agresivo. El diagnóstico se realiza en la mayoría de los casos durante la 5.^a o 6.^a década de la vida. Las localizaciones donde aparece con más frecuencia son el sacro, la base del cráneo y la columna vertebral móvil. La presencia de metástasis no es frecuente. La agresividad local de la enfermedad es el factor que tiene una mayor influencia sobre la calidad de vida. Los síntomas suelen estar provocados por el crecimiento de la masa tumoral. Para el diagnóstico del cordoma, la exploración radiológica óptima es la tomografía computarizada con ventana ósea y la resonancia magnética con contrastes basados en gadolinio. Se requiere una biopsia en todos los casos, para realizar estudios inmunohistoquímicos. La presencia asociada de las proteínas braquiuria y citoqueratina tiene el máximo valor diagnóstico. El cordoma no responde a la quimioterapia ni a la radioterapia tradicional. Por lo general, el mejor resultado puede lograrse con la radioterapia después de la resección radical. La radioterapia con iones de carbono es un procedimiento terapéutico prometedor. En el futuro, se esperan avances mediante los tratamientos moleculares dirigidos.