La leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie maligne rare : trois cents nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France. Le diagnostic repose sur : 1) l’examen morphologique du frottis sanguin et médullaire, 2) l’analyse par cytométrie en flux des tricholeucocytes, qui expriment trois ou quatre des quatre marqueurs suivants : CD11c, CD25, CD103 et CD123, 3) l’identification de la mutation BRAFV600E, véritable marqueur moléculaire de la maladie.

La prise en charge du traitement a considérablement évolué ces dernières années. Les analogues des purines restent à ce jour le traitement de référence en première ligne. Des rechutes sont cependant observées dans environ 40 % des cas. En cas de première rechute, l’option préférée est le traitement par immunochimiothérapie associant cladribine plus rituximab. Les rechutes ultérieures sont traitées par le moxetumomab pasudotox ou les inhibiteurs de BRAF qui apportent des bénéfices indiscutables en cas de besoin d’un traitement de troisième ligne. Nous discuterons chez les patients avec une leucémie à tricholeucocytes en rechute/réfractaire les besoins d’une médecine personnalisée et les avantages et inconvénients de chaque modalité thérapeutique.

Le bon pronostic de la leucémie à tricholeucocytes nécessite des traitements non immunosuppresseurs, non myélotoxiques et qui n’augmentent pas le risque de cancers secondaires.

Hairy cell leukemia is a rare form of leukemia: three hundred new cases are diagnosed each year in France. The diagnosis is based on: 1) morphological examination of the blood and bone marrow smear, 2) analysis by flow cytometry of hairy cells, which express three or the four following markers: CD11c, CD25, CD103 and CD123, 3) identification of the BRAFV600E mutation, a true molecular marker of the disease.

The management of treatment has evolved considerably in recent years. As of today, the purine analogues remain the standard treatment in the first line. Relapses are however observed in about 40% of cases. In the event of a first relapse, the preferred option is treatment with immunochemotherapy i.e. a combination of cladribine plus rituximab. Subsequent relapses are treated with moxetumomab pasudotox or BRAF inhibitors which provide indisputable benefits if third-line treatment is required. We will discuss in patients with relapsed/refractory hairy cell leukemia the needs for personalized medicine and the advantages and disadvantages of each treatment modality.

The good prognosis of hairy cell leukemia requires treatments that are not immunosuppressive, non-myelotoxic, and do not increase the risk of secondary cancers.