La pancréatite auto-immune (PAI) est une affection rare et un concept récent. Des critères diagnostiques internationaux ont été publiés en 2011. Ils différencient la PAI de type 1 et la PAI de type 2 qui sont deux entités physiopathologiques, anatomopathologiques et cliniques différentes. Ces critères sont basés sur la clinique, la sérologie (immunoglobulines G₄ [IgG₄]), l'imagerie (anomalies canalaires et parenchymateuses), la réponse au traitement par corticoïdes et l'histologie dans les rares cas où elle est disponible. La présence d'une atteinte extrapancréatique oriente (par exemple : cholangite, maladie inflammatoire chronique intestinale [MICI], etc.) d'une part le diagnostic positif mais aussi le diagnostic différentiel entre les deux entités. La PAI peut se présenter sous une forme diffuse ou pseudotumorale. Dans ce dernier cas, le diagnostic différentiel avec l'adénocarcinome pancréatique peut être très difficile. La PAI de type 1 s'intègre dans la maladie à IgG₄. Elle touche préférentiellement les hommes de plus de 50 ans et se présente souvent par un ictère. Même si l'atteinte pancréatobiliaire est la plus fréquente, la PAI de type 1 peut atteindre tous les organes. Ses particularités histologiques sont une fibrose associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire dense immunomarqué par les anticorps anti-IgG₄. Le taux sérique d'IgG₄ est fréquemment élevé. La PAI de type 2 se révèle le plus souvent par une pancréatite aiguë, le plus souvent bénigne, à un âge moyen plus jeune que celui du type 1. L'histologie montre des lésions granulocytaires épithéliales. Elle est associée dans 30 % des cas à une MICI. Un traitement par corticoïdes est efficace dans les deux types de PAI. Le risque de récidive est de 40-50 % dans le type 1 et 9-30 % dans le type 2 pouvant conduire à l'indication d'autres traitements (nouvelle corticothérapie, azathioprine, rituximab, etc.). La PAI peut se compliquer à distance d'insuffisance pancréatique exocrine et endocrine.