Le sarcome à cellules claires des tendons et des aponévroses (SCC) est une tumeur maligne rare représentant environ 1 % des tumeurs des tissus mous. Il touche préférentiellement les adultes jeunes autour de la deuxième et de la troisième décennie, se développant principalement au niveau des extrémités. Il est particulièrement rare chez l'enfant, puisque 2 % des SCC seulement touche l'enfant de moins de 10 ans.

Tumeur d'évolution lente, elle se manifeste sous la forme d'une masse le plus souvent indolore. Son histoire naturelle se fait vers l'augmentation de volume et la dissémination métastatique ganglionnaire et pulmonaire essentiellement. Le pronostic est principalement lié à la taille de la tumeur. Le seuil limite reconnu est une taille supérieure à 5 cm. Le diagnostic se doit d'être le plus précoce possible, le seul traitement efficace étant chirurgical par résection tumorale carcinologique.

Les auteurs rapportent les 3 cas observés à Strasbourg sur une période de 35 ans, et dont chacun présente une particularité clinique. Le premier, remontant à 1967, présentait à la radiologie standard une lyse osseuse tumorale, ce qui est rarement décrit. Le second, datant de 2001, a présenté un mode de découverte particulier car traumatique, avec ulcération cutanée, associée à une paraplégie évolutive par compression médullaire thoracique d'origine métastatique. Le troisième cas, observé en 2002, touchait une jeune gymnaste de 12 ans.

Clear-cell sarcoma (CCS) of tendons and aponeuroses is a rare malignant tumor representing about 1% of soft tissue tumors. Preferentially observed in young adults in the second or third decade, the tumor generally develops in the limbs. Only 2% of SCC of tendons and aponeuroses have been reported in children less than 10 years of age.

This slowly progressive tumor usually forms a painless mass. The tumor increases in size followed by metastatic dissemination to lymph nodes and the lungs. The prognosis is related to tumor size. At the present time, the recognized limit is greater than 5 cm. Early diagnosis must be achieved to enable effective treatment by carcinological surgical resection.

We report the three cases of CCS of tendons and aponeuroses observed at the Strasbourg University hospital over a 35-year period. Each case had a special clinical presentation. The first patient, treated in 1967, presented tumor bone lysis on the plain x-ray, an observation rarely reported in the literature. In the second patient, treated in 2002, the tumor was discovered after trauma. This patient developed skin ulceration associated with paraplegia secondary to metastatic thoracic cord compression. The third case occurred in a 12-year-old girl, treated in 2002.