La panniculite pancréatique est une entité dermatologique rare pouvant révéler une affection pancréatique souvent quiescente [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Narváez J., Bianchi M.M., Santo P., de la Fuente D., Ríos-Rodriguez V., Bolao F., e al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis Semin Arthritis Rheum 2010 ;  39 : 417-42310.1016/j.semarthrit.2008.10.001

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint de cytostéatonécrose de cause pancréatique révélant un carcinome à cellules acineuses du pancréas.

Un patient de 84 ans, autonome sans antécédent particulier en bon état général est hospitalisé pour une suspicion de dermo-hypodermite aiguë. Il présente depuis une semaine des lésions douloureuses des membres inférieurs violacées et infiltrées, initialement unilatérales puis bialtérales, sans épisode fébrile. Il s’y associe une infiltration des parties molles en regard des chevilles sans signe clinique d’arthrite. Le reste de l’examen clinique retrouve une volumineuse masse palpable peu sensible de l’hypochondre gauche. Le bilan d’entrée révéle un syndrome inflammatoire avec une CRP à 154mg/L associée à une hyperleucocytose à 17,4 G/L dont 15,3 G/L de PNN sans éosinophilie, une cytolyse hépatique prédominant sur les ASAT à 12N sans cholestase, une lipasémie augmentée à 1441 UI/ml, un CA 19-9 normal (<4U/ml) et une glycémie veineuse à jeun normale. Plusieurs hémocultures reviennent stériles. Devant l’absence de signe de gravité, une antibiothérapie probabiliste par Amoxicilline 50mg/kg/j IV est débutée, sans amélioration franche. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve de multiples lésions hypodenses hépatiques d’allure secondaire associées à une masse pancréatique au niveau de la queue du pancréas de 23cm de longueur. L’examen histologique de la biopsie cutanée profonde en fuseau met en évidence un infiltrat inflammatoire polymorphe lobulaire avec des remaniements nécrotiques et hémorragiques associé à des adipocytes fantômes évocateur de panniculite lobulaire nécrosante compatible avec une panniculite pancréatique. La biopsie hépatique est en faveur de métastases d’un carcinome à cellules acineuses. Une corticothérapie orale à 1mg/kg est alors initiée permettant une amélioration des douleurs mais l’évolution locale est défavorable à J8 avec fistulisation d’une des lésions et écoulement d’un liquide marroné d’aspect huileux sans surinfection prouvée. L’état général du patient s’aggrave rapidement suite à l’annonce du diagnostic. Une prise en charge palliative est décidée collégialement. Mr M. décédera à J15 de son admission.

La cytostéatonécrose se caractérise histologiquement par une nécrose massive de lobules graisseux entiers, dans lesquels ne persistent que des silhouettes cytoplasmiques des adipocytes, leur donnant un aspect pathognomonique de « cellules fantômes » [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Elle résulte de la libération d’enzymes pancréatiques, notamment de la lipase, à des taux sériques élevés [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

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Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Ces lésions rares sont présentes dans moins de 2 % des pathologies pancréatiques, notamment inflammatoire (pancréatites de toutes causes) ou malformative (pancréas divisum) [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

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Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Elles sont également un mode de découverte fréquent des carcinomes à cellules acineuses (cellules ayant pour fonction de synthétiser les enzymes digestives) [3Sabbagh C., Fuks D., Chatelain D., Flamant M., Delcenserie R., Yzet T., e al. [Acinar cell carcinoma of the pancreas: a rare tumor with particular clinical and paraclinical presentation] Rev Med Interne 2008 ;  29 : 1046-104910.1016/j.revmed.2008.03.011 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Cliniquement, il s’agit de lésions nodulaires sous-cutanées douloureuses à la palpation, violacées mais ne passant pas par les teintes de la biligénie, survenant préférentiellement sur les membres inférieurs associées à un œdème en lien avec l’inflammation locale importante [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

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Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Des atteintes articulaires peuvent être décrites s’inscrivant dans une entité clinique appelée « Panniculite Pancréatique avec Polyarthrite » (ou « PPP ») [2Narváez J., Bianchi M.M., Santo P., de la Fuente D., Ríos-Rodriguez V., Bolao F., e al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis Semin Arthritis Rheum 2010 ;  39 : 417-42310.1016/j.semarthrit.2008.10.001

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Elles peuvent localement se fistuliser ou s’ulcérer, voire se compliquer d’infection cutanée ou articulaire [2Narváez J., Bianchi M.M., Santo P., de la Fuente D., Ríos-Rodriguez V., Bolao F., e al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis Semin Arthritis Rheum 2010 ;  39 : 417-42310.1016/j.semarthrit.2008.10.001

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les principaux diagnostics différentiels sont les causes infectieuses bactériennes, les lymphomes cutanés, le syndrome de Sweet et les autres causes d’hypodermite dont l’érythème noueux et l’érythème induré de Bazin [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

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Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. La panniculite pancréatique peut révéler une néoplasie pancréatique déjà avancée mais paradoxalement peu symptomatique sur le plan général [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Elle est alors associée à une évolution rapidement défavorable. L’efficacité de la corticothérapie orale est souvent aléaotoire et partielle [1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le traitement est en étiologique mais souvent trop tardif, le pronostic étant d’autant plus sombre que la nécrose adipocytaire est disséminée [3Sabbagh C., Fuks D., Chatelain D., Flamant M., Delcenserie R., Yzet T., e al. [Acinar cell carcinoma of the pancreas: a rare tumor with particular clinical and paraclinical presentation] Rev Med Interne 2008 ;  29 : 1046-104910.1016/j.revmed.2008.03.011 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 1Guanziroli E., Colombo A., Coggi A., Gianotti R., Marzano A.V. Pancreatic panniculitis: the “bright” side of the moon in solid cancer patients BMC Gastroenterol 2018 ;  18 : 110.1186/s12876-017-0727-1

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La panniculite à type de cytostéatonécrose est une affection rare bien que classique devant motiver rapidement la réalisation d’un bilan à la recherche d’une maladie pancréatique notamment maligne pour permettre une prise en charge précoce.