Le diagnostic de vascularite du système nerveux central (SNC) est difficile et n'est certain qu'en cas de confirmation histologique. Cependant, en l'absence de confirmation histologique, il peut reposer sur une combinaison de manifestations cliniques et radiologiques. Les manifestations cliniques des vascularites du SNC sont protéiformes et non spécifiques. Les explorations radiologiques cérébrovasculaires, en particulier l'angio-imagerie par résonance magnétique (IRM), l'angioscanner cérébral ou encore, plus rarement de nos jours, l'artériographie cérébrale conventionnelle, peuvent montrer des images évocatrices à type de sténoses multifocales et/ou anévrismes multiples, mais là encore non spécifiques. Plusieurs autres diagnostics doivent être écartés, notamment le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible et/ou l'athérosclérose intracrânienne chez l'adulte, qui peuvent donner des aspects très similaires en imagerie. Seule une biopsie cérébrale et leptoméningée, rarement réalisée en pratique, peut confirmer le diagnostic de vascularite, mais ne permet pas toujours de déterminer son caractère primitif ou secondaire (à une maladie systémique ou une infection en particulier). Les vascularites cérébrales primitives restent exceptionnelles, de cause(s) et mécanismes totalement inconnus, plus de 50 ans après leurs premières descriptions. L'exclusion de tous les diagnostics différentiels et causes secondaires de vascularite du SNC est indispensable, mais peut être complexe, d'autant que la mise en route d'un traitement adapté ne doit pas être trop retardée. Même si le pronostic des vascularites cérébrales primitives est meilleur aujourd'hui qu'il y a 50 ans, grâce à l'utilisation des corticostéroïdes et immunosuppresseurs, les séquelles neurologiques sont fréquentes. Des études multicentriques prospectives sont nécessaires maintenant afin de définir le schéma thérapeutique optimal, adapté en fonction des caractéristiques de chaque patient.