La maladie de Kawasaki est une vascularite fébrile aiguë touchant les artères de moyen calibre. Dans 80 % des cas, elle atteint préférentiellement les enfants âgés de moins de 5 ans, avec une prédominance masculine. Endémique en Asie, elle est cependant décrite sur tous les continents. Le diagnostic est clinique et associe fièvre persistante, atteinte de la muqueuse buccale et/ou labiale, conjonctivite bilatérale non exsudative, exanthème polymorphe et adénomégalie, en général unilatérale. Le syndrome inflammatoire marqué (protéine C réactive [CRP] élevée, polynucléose à polynucléaires neutrophile, thrombocytose) peut aider au diagnostic. Des formes incomplètes ou associées à une instabilité hémodynamique sont décrites. La principale complication est la survenue d'anévrismes coronaires, qui peut toucher jusqu'à 25 % des patients non traités, ce qui en fait une urgence diagnostique et thérapeutique. Le traitement de première intention est la perfusion d'immunoglobulines polyvalentes. Un quart des patients vont nécessiter un traitement de deuxième intention.