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Hypotension intracrânienne : une cause rare de céphalées au cours du lupus systémique - 20/07/21

Spontaneous intracranial hypotension: A rare cause of headache in systemic lupus erythematosus

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.05.015 
P. Branger a, , M. Ficheux b, M. Trenec c, d, A. Aouba c, d, N. Martin Silva c
a Service de neurologie, CHU de Caen Normandie, 14000 Caen, France 
b Service de néphrologie, CHU de Caen Normandie, 14000 Caen, France 
c Service de médecine Interne, CHU de Caen Normandie, 14000 Caen, France 
d Normandie Univ, UNICAEN, 14000 Caen, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’hypotension intracrânienne spontanée (HIS), cause rare de céphalées, peut être idiopathique ou secondaire, notamment au lupus systémique (LS) au cours duquel elle reste exceptionnellement évoquée ou documentée.

Observation

Une patiente de 36 ans était hospitalisée pour céphalées orthostatiques, nausées et vomissements récurrents. La découverte d’un syndrome néphrotique conduisait au diagnostic de LS avec néphropathie lupique (classe IV-G-(A)). Une IRM cérébrale montrait des signes d’hypotension intracrânienne avec ptôse amygdalienne et un hypersignal pariétal gauche, conduisant au diagnostic de neurolupus avec HIS. Un traitement par prednisone, cyclophosphamide, puis mycophénolate mofétil permettait une rapide réponse complète des manifestations systémiques, rénales et neurologiques, incluant les signes iconographiques d’hypotension intracrânienne.

Conclusion

Les céphalées sont fréquentes et souvent inexpliquées au cours du LS. Leur caractère orthostatique doit, le cas échéant, faire évoquer une HIS et faire réaliser une IRM cérébrale, même en l’absence d’autres signes neurologiques.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Abstract

Introduction

Spontaneous intracranial hypotension (SIH), a rare cause of headache, may be idiopathic or secondary, in particular to Systemic Lupus Erythematosus (SLE) where it remains exceptionally evoked or documented.

Case report

A 36-year-old woman presented with postural headache, recurrent nausea and vomiting. The discovery of a nephrotic syndrome led to the diagnosis of SLE with lupus nephropathy (class IV-G-(A)). A brain MRI showed signs of intracranial hypotension with tonsil ptosis and a left parietal hypersignal, and leading to a diagnosis of neurolupus with SIH. Treatment with prednisone, cyclophosphamide, and then mycophenolate mofetil allowed a rapid complete response of all systemic, renal and neurological manifestations, including the iconographic signs of intracranial hypotension.

Conclusion

Headaches are frequent and often unexplained during SLE. Their orthostatic character should, if appropriate, suggests a SIH and lead to perform a brain MRI, even in the absence of other neurological signs.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Hypotension intracrânienne spontanée, Lupus systémique, Neurolupus, Imagerie par résonnance magnétique

Keywords : Spontaneous intracranial hypotension, Systemic lupus erythematosus, Neurolupus, Magnetic resonance imaging


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