La fibrillation ventriculaire (FV) est une cause majeure de mort subite. Elle est documentée chez 76 % des patients présentant un arrêt cardiaque. La FV se caractérise par une activité électrique ventriculaire rapide et anarchique responsable d'une contraction myocardique inefficace avec perte de la systole ventriculaire. Un large spectre d'étiologies cardiaques et extracardiaques prédisposent à la survenue de FV. La maladie coronaire représente la cause la plus fréquente, surtout après 35 ans. Chez les sujets jeunes, la FV survient le plus souvent sur des cœurs structurellement normaux et presque un tiers des morts subites chez cette population restent inexpliquées. Les manœuvres de réanimation et la défibrillation sont les seuls gestes salvateurs et doivent être instaurés sans délai. Le raccourcissement du délai de défibrillation par la mise à disposition de défibrillateurs semi-automatiques dans les lieux publics a amélioré la survie des patients présentant un arrêt cardiaque. La survenue de FV impose un bilan exhaustif afin d'identifier la cause sous-jacente. Cela est essentiel afin d'instaurer des thérapies adaptées, d'évaluer le pronostic et de réaliser un dépistage familial. Les défibrillateurs automatiques implantables (DAI) permettent de réduire la mortalité chez les patients ayant déjà présenté une FV ou ayant une pathologie à haut risque de FV.