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Genodermatoses with hearing impairment - 08/09/21

Doi : 10.1016/j.jaad.2021.06.850 
Lamiaa Hamie, MD, MSc a, Edward Eid, MD a, Samar Khalil, MD a, Nohra Ghaoui, MD b, Ossama Abbas, MD a, Maria Hamie, BS c, Pierre Abi Akl, MD d, Mazen Kurban, MD a, e, f,
a Department of Dermatology, American University of Beirut Medical Centre, Beirut, Lebanon 
b Department of Internal Medicine, American University of Beirut Medical Centre, Beirut, Lebanon 
c Beirut Arab University, Beirut, Lebanon 
d Otolaryngologist, Private Practice, Beirut, Lebanon 
e Department of Biochemistry and Molecular Genetics, American University of Beirut, Beirut, Lebanon 
f Division of Genomics and Translational Biomedicine, College of Health and Life Sciences, Hamad Bin Khalifa University, Doha, Qatar 

Correspondence to: Mazen Kurban, MD, Associate Professor, Department of Dermatology, Biochemistry and Molecular Genetics, American University of Beirut Medical Centre, Raid El Solh/ Beirut 1107 2020, PO Box 110236, Beirut, Lebanon.Associate ProfessorDepartment of Dermatology, Biochemistry and Molecular GeneticsAmerican University of Beirut Medical CentreRaid El Solh/ Beirut 1107 2020PO Box 110236BeirutLebanon

Abstract

Hearing loss is a prominent feature in multiple genodermatoses. Underappreciation of auditory deficits can misdirect proper diagnosis by the treating dermatologist. This review reviews the anatomic, developmental, and embryologic aspects that characterize the ear and summarizes genodermatoses that have aberrant auditory findings. The latter are classified into neural crest, metabolic, pigmentary, craniofacial, and a miscellaneous category of disorders lacking specific cutaneous findings. The algorithms provided in this review enable treating dermatologists to better recognize and manage genodermatoses with ear involvement.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Key words : cutaneous manifestations, deafness, genodermatoses, inherited skin disorders, syndromic hearing loss

Abbreviations used : Cx, CHARGE, KID, TCS


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 Drs Hamie and Eid are contributed equally as first authors.
 Funding sources: None.
 IRB approval status: Not applicable.
 Reprints not available from the authors.


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Vol 85 - N° 4

P. 931-944 - ottobre 2021 Ritorno al numero
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