La maladie à dépôts de pyrophosphate de calcium (mPPCD) est un rhumatisme microcristallin consistant en des dépôts calciques au sein des tissus fibrocartilagineux. Le syndrome de la dent couronnée représente son atteinte à l’étage cervicale en région péri-odontoïdienne. Dans de rares cas, elle peut se compliquer d’un syndrome de compression médullaire, dont l’évolution n’est pas toujours aiguë, et peut être source d’un important retard diagnostique. Nous rapportons, ici, le cas d’une patiente nonagénaire présentant l’installation atypique, car très progressive d’un tableau de compression médullaire cervicale, dont les symptômes initiaux avaient fait poser à tort le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique. Nous présentons le raisonnement diagnostique, ainsi que la réflexion autour de la prise en charge thérapeutique, pour laquelle nous avons opté, devant l’impossibilité d’une intervention chirurgicale de décompression.

The calcium pyrophosphate crystal deposition (CPPD) is a metabolic disease involving crystal deposition in the fibrocartilage and hyaline cartilage. The “crowned dens syndrome” presents with cervical neck pain and a radiological calcium density surrounding the odontoid process. In rare cases, not only pain is present, but it can be associated with spinal cord compression. Yet, its progression is not always acute and manifest, thus responsible for a diagnostic delay. Hereby, we report the case of an elderly woman presenting with long lasting rhizomelic pain and muscle fatigability, complicated by neuropathic pain and sphincter impairment, as well as dysphonia and dysphagia. This atypical, very progressive case of cervical, spinal cord compression was challenging, and initially diagnosed as polymyalgia rheumatica. We present our diagnostic reflexion about this case, along with the therapeutic options we faced.