En la actualidad, la enfermedad de Hirschsprung se descubre excepcionalmente en la edad adulta, ante un estreñimiento persistente que se remonta siempre a la primera infancia. Se recomienda la intervención para evitar al paciente las complicaciones digestivas graves. La preparación debe ser draconiana en esta enfermedad, para poder tratar la zona acalásica y el colon irreversiblemente distendido, cuya longitud se estima en el estudio morfológico. En lugar de las operaciones clásicas como las descritas por Duhamel, Swenson o Soave, actualmente es posible proponer una resección sigmoidorrectal por vía laparoscópica, seguida de un descenso transanal del colon sano y posterior anastomosis coloanal diferida unos días; la exteriorización de la pieza operatoria se realiza por vía anal y el plazo de confección de la anastomosis permite prescindir de una ostomía. De esta forma, las cicatrices son muy discretas, lo cual es de un gran interés en estos pacientes, a menudo jóvenes.