Les neuropathies auditives regroupent les atteintes de l'audition dues principalement à la défaillance des voies auditives rétrocochléaires. On retrouve dans ce vaste groupe d'atteintes auditives plusieurs étiologies répondant à différentes physiopathologies. Initialement, la dyssynchronie des fibres auditives, souvent à l'origine de l'absence des potentiels évoqués auditifs précoces, était désignée comme la cause principale de ces atteintes auditives, expliquant le terme employé pendant quelques années de neuropathie auditive avec dyssynchronie auditive. Depuis que plusieurs causes épargnant le nerf cochléaire, et concernant le ruban synaptique de la cochlée, ont été révélées, l'expression générique de « désordre spectral compatible avec une neuropathie auditive » a été adoptée. La caractéristique retenue est la présence de cellules ciliées externes fonctionnelles (les otoémissions acoustiques et/ou le potentiel microphonique le confirmant) et d'une altération des potentiels évoqués auditifs précoces. Sur le plan clinique, certaines formes se révèlent dès la naissance (comme une agénésie du nerf cochléaire par exemple, ou une atteinte métabolique majeure). Chez d'autres, enfants ou adultes, la plainte est en premier lieu une mauvaise intelligibilité dans le bruit avec pourtant des seuils auditifs subnormaux ou peu altérés, ce qui peut égarer le diagnostic. Les causes neurologiques dégénératives sont au premier plan comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la sclérose en plaques ou encore la maladie de Friedreich. L'analyse génétique est une aide précieuse au diagnostic dans les formes moins typiques. La réhabilitation auditive est à considérer au cas par cas, en fonction de la physiopathologie en cause et du degré de sévérité de la surdité. L'aide auditive externe trouve plus une place dans ses capacités de sélection et filtration du signal acoustique que dans l'amplification acoustique. Dans les surdités bilatérales sévères à profondes, en présence d'un nerf acoustique, l'implantation cochléaire peut parfois être efficace.