Les malformations congénitales du rachis constituent un ensemble d'anomalies vertébrales et costales qui peuvent être à l'origine de déformations stables ou au contraire évolutives du tronc. Lorsqu'une malformation congénitale vertébrale ou costale est évolutive et entraîne une déformation du secteur malformatif ou des secteurs « normaux » adjacents, elle nécessite une prise en charge le plus souvent chirurgicale. Les techniques de fusion rachidienne sans correction ne parviennent pas à limiter la progression de la déformation et sont souvent responsables de déformations sévères des secteurs adjacents par effet vilebrequin. Elles doivent désormais être évitées et remplacées par des techniques de corrections associant une arthrodèse vertébrale et une ostéosynthèse postérieure. Dans les abords postérieurs, la mise en place des implants est parfois rendue difficile du fait des anomalies morphologiques des arcs postérieurs. De nombreuses stratégies impliquent des gestes plus ou moins étendus de résections vertébrales et des ostéotomies vertébrales plus ou moins complexes. Ces gestes délicats et pouvant comporter des risques neurologiques sont toutefois justifiés car efficaces dans les cas de malformations congénitales raides, responsables de déséquilibres posturaux. Chez les enfants jeunes, des instrumentations provisoires vertébrales ou costales permettent de traiter certaines déformations congénitales évolutives, notamment dans les cas de malformations costales associées. Toutefois, la stabilité mécanique de ces dispositifs est souvent limitée dans le temps et les complications mécaniques ou infectieuses sont fréquentes. Bien que les traitements chirurgicaux des déformations rachidiennes d'origine congénitale se soient considérablement développés, les stratégies thérapeutiques utilisées, notamment chez les enfants les plus jeunes, doivent être élaborées au cas par cas. Le risque neurologique de ces interventions est réel, particulièrement en région thoracique et en cas de nécessité d'une ostéotomie du corps vertébral. La maîtrise technique du geste associé à une bonne planification préopératoire assure une sécurité relative que vient renforcer l'utilisation d'une surveillance électrophysiologique peropératoire de qualité.