Les vascularites urticariennes (VU) sont des maladies caractérisées par des lésions urticariennes atypiques et une vascularite leucocytoclasique, parfois associées à des symptômes extra-cutanés. Le traitement fait appel de manière croissante à la colchicine, l’hydroxychloroquine ou la disulone, à la corticothérapie puis aux immunosuppresseurs conventionnels. Dans les formes réfractaires ou cortico-dépendantes, l’utilisation des biothérapies a été décrite comme potentiellement efficace. L’objectif de cette étude est de décrire les patients avec VU traités par biothérapies, ainsi que leur efficacité et leur tolérance.

Nous avons mené une étude multicentrique européenne rétrospective incluant les patients atteints de VU, hypocomplémentémique ou non, et ayant reçu une ou plusieurs lignes de biothérapies par anti-CD20, anti-IgE ou anti-IL-1. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques, biologiques, l’efficacité du traitement.

Trente-six patients (femmes 58 %, âge moyen au diagnostic 45,5 ans) ont été inclus, dont 21 (58 %) patients avec VU hypocomplémentémiques. Les signes cutanés étaient associés à des symptômes articulaires dans 27 cas (75 %), des signes généraux dans 19 (53 %), des signes ophtalmologiques dans 9 (25 %), et des signes rénaux et pulmonaires dans 5 et 4 cas, respectivement. Après un suivi médian de 7 ans (IQR 3–9), 45 lignes de biothérapies ont été utilisées, avec suivi médian sous biothérapie de 23 mois (IQR 12–42). Ces biothérapies étaient : anti-CD20 dans 21 cas, anti-IL-1 dans 14 et anti-IgE dans 10. Les biothérapies étaient utilisées en moyenne après 4 lignes de traitements conventionnels, et dans 61 % en association à d’autres traitements. La réponse extra-cutanée était similaire à la réponse cutanée dans 83 %. Une corticothérapie était associée dans 32 cas (71 %), à une dose médiane de 17,5mg/j (IQR 10–40). Une réponse cutanée complète était obtenue dans 18 cas (41 %), une amélioration >50 % dans 15 (34 %), et un échec était noté dans 12 (27 %). On notait un sevrage des corticoïdes dans 41 % et une diminution de la corticothérapie<10mg/j dans 18 %. Sept patients (16 %) ont présenté des effets secondaires graves (6 sous anti-CD20, 1 sous anti-IL-1), principalement infectieux. Il n’existait pas de différence significative entre les biothérapies concernant la présentation clinique et biologique, la réponse et la tolérance du traitement. Néanmoins, on notait un seul cas (7 %) réfractaire aux anti-IL-1, comparativement à 7 (33 %) avec les anti-CD20 et 4 (40 %) avec les anti-IgE.

Les biothérapies représentent une option thérapeutique au cours des VU réfractaires aux traitements conventionnels. Des études complémentaires prospectives seraient intéressantes pour mieux différencier les profils de réponse et de tolérance à mettre en balance avec les modalités d’administration et le coût de ces traitements.