Trois formes d’infections chroniques à EBV sont décrites : les atteintes localisées cutanées regroupées sous le terme de lymphoproliférations de type hydroa vacciniforme, les atteintes systémiques et le lymphome T systémique EBV+.

Une patiente de 33 ans, née au Pérou, présentait depuis l’âge de 13 ans, des ulcérations endo-buccales associées à un œdème du visage prédominant aux paupières et aux lèvres. Ces symptômes évoluaient par poussées paroxystiques sans facteurs déclenchants. À l’âge de 30 ans, le tableau s’était complété d’une obstruction nasale, attribuée à une hypersensibilité aux acariens et aux pollens associée à une inflammation de la muqueuse nasale. La patiente était hospitalisée en France en juin 2020. Il existait alors des ulcérations endo-buccales peu douloureuses, un œdème de la face à prédominance palpébrale et labiale et une obstruction nasale. On notait sur le visage des lésions cicatricielles, possiblement post-vésiculeuses, hyper-pigmentées. La biologie révélait une cytolyse hépatique à 50 fois la normale et une PCR EBV sanguine>5,9 log. L’histologie hépatique comme celle de la muqueuse endobuccale montrait une infiltration lymphocytaire T CD8+ cytotoxique avec une hybridation in situ EBV+. Un mois après, alors qu’elle était sous aciclovir, la patiente était hospitalisée en réanimation pour une détresse respiratoire avec une pneumopathie interstitielle. L’analyse du liquide bronchoalvéolaire (LBA) montrait une PCR EBV>6,7 log et une hybridation in situ EBV+. Le diagnostic de maladie chronique à EBV était alors posé. Sur le plan immunitaire, il existait une lymphopénie B et une inversion du rapport CD4/CD8, avec un même clone T hépatique, sanguin, médullaire et dans le LBA. Un traitement de 3 mois par ciclosporine ne permettait qu’une stabilisation temporaire des symptômes, suivie d’une recrudescence de la cytolyse hépatique, avec une PCR EBV toujours positive dans le sang, associée à l’apparition d’une diplopie binoculaire. L’IRM des orbites montrait une hypertrophie des muscles oculomoteurs évocatrice de myosite oculomotrice.

La maladie chronique à EBV regroupe un spectre de présentations cliniques variées pouvant aller d’une forme indolente à une forme agressive et fatale. Elle débute dans l’enfance, le plus souvent dans les populations d’Asie ou Amérique latine, suggérant une susceptibilité génétique. La physiopathologie, mal comprise, semble impliquer une latence virale lymphocytaire T ou NK, avec une prolifération T lymphocytaire clonale et une immunodéficience. Son pronostic reste sombre, les avancées thérapeutiques reposent sur la greffe de cellules souches hématopoïétiques. C’est cette option qui est envisagée chez notre patiente péruvienne, atteinte d’une maladie chronique à EBV, avec une atteinte cutanéomuqueuse, ORL, hépatique, pulmonaire et oculomotrice.