La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (Churg–Strauss) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre caractérisée par une éosinophilie sanguine et tissulaire associée à un asthme. Les glucocorticoïdes contrôlent efficacement la maladie, mais les rechutes de la vascularite et la corticodépendance sont fréquentes. Les concepts actuels tendent désormais à distinguer les symptômes liés à la vascularite des manifestations asthmatiques et/ou ORL. Cette distinction prend sens avec notamment l’émergence de nouvelles biothérapies ciblant les éosinophiles et les lymphocytes B. Notre objectif était de déterminer des modèles permettant de prédire l’évolution vers une rechute de vascularite et vers un asthme et/ou des manifestations ORL corticodépendants.

Nous avons réalisé une étude multicentrique européenne incluant 809 patients suivis pour une GEPA, répondant aux critères de classification de l’ACR et/ou aux critères de l’essai MIRRA. Nous avons développé deux modèles prédictifs à variables multiples : un modèle pour le risque de rechute de vascularite (excluant les manifestations asthmatiques et ORL) au cours du suivi, et l’autre pour le risque d’asthme et/ou de manifestations ORL corticodépendants à 2 ans de suivi.

L’âge moyen des patients était de 52 (± 14,8) ans, et le suivi médian des patients était de 72 mois (IQR : 37–115). Deux cent vingt-huit patients ont eu une rechute de la vascularite au cours du suivi, avec une incidence cumulée à 12 ans de 41 % (IC95 % : 36–47). Aussi, 66,4 % des patients présentaient à 2 ans un asthme et/ou des manifestations ORL corticodépendants.

Dans le modèle permettant de prédire la rechute de la vascularite, les variables retenues étaient : l’âge au diagnostic de la GEPA (HR : 1,07 [IC95 % : 0,98–1,18]), un antécédent d’asthme corticodépendant avant le diagnostic de GEPA (HR : 1,43 [IC95 % : 1,16–1,77]), la présence d’arthralgies (HR : 1,32 [IC95 % : 1,09–1,61]), une myocardite (HR : 1,27 [IC95 % : 0,96–1,69]), une neuropathie périphérique au diagnostic (HR : 1,33 [IC95 % : 1,09–1,63]), la positivité des anticorps anti-MPO (HR : 1,37 [IC95 % : 1,10–1,72]), la protéine C-réactive (HR : 1,07 [IC95 % : 1,00–1,15]) et le taux d’éosinophiles sanguins au diagnostic (HR : 0,76 [IC95 % : 0,67–0,86]). Le modèle final permettait d’établir un nomogramme et de calculer un score définissant le risque de rechute de vascularite à 5 et 12 ans.

Dans le modèle permettant de prédire un asthme et/ou des manifestations ORL corticodépendants à 2 ans, les variables retenues étaient : l’âge au diagnostic (OR : 0,98 [IC95 % : 0,97–0,99]), un antécédent de sinusite chronique avant le diagnostic de GEPA (OR : 1,11 [IC95 % : 0,70–1,77]), la présence de manifestations ORL au diagnostic (OR : 1,65 [IC95 % : 1,09–2,47]), une neuropathie périphérique au diagnostic (OR : 1,36 [IC95 % : 1,01–1,84]), les anticorps anti-MPO (OR : 0,68 [IC95 % : 0,51–0,92]) et le taux d’éosinophiles circulants au diagnostic (HR : 0,45 [IC95 % : 0,28–0,72]). Là encore, le modèle final permettait d’établir un nomogramme et de calculer définissant le risque d’asthme et/ou des manifestations ORL corticodépendants à 2 ans.

Nous avons développé, à l’aide d’une large cohorte rétrospective européenne de patients GEPA, deux modèles permettant de déterminer au diagnostic le risque de rechute de vascularite et celui d’asthme et/ou des manifestations ORL corticodépendantes à 2 ans. Ces données pourraient être utilisées pour déterminer l’utilisation de biothérapies ciblant les lymphocytes B ou les éosinophiles.